Seperangkat Gejala, MRI, dan Tusukan Lumbar untuk Mendiagnosis NPH
Tekanan normal hidrosefalus adalah pembesaran ruang di otak, yang disebut ventrikel , yang mengandung cairan serebrospinal - cairan bening yang memandikan otak dan sumsum tulang belakang dan sering disebut CSF disingkat.
Tekanan normal hidrosefalus menyebabkan kesulitan berjalan, berpikir, dan mengendalikan kandung kemih. Gejala dapat meningkat ketika seorang ahli bedah saraf menempatkan saluran yang disebut shunt ke ventrikel sehingga CSF mengalir ke perut dan bukannya mengalir ke tulang belakang.
Setiap prosedur bedah saraf membawa beberapa risiko, bagaimanapun, dan manfaat menempatkan stent seperti itu untuk NPH tidak selalu pasti - jadi NPH penting harus didiagnosis dengan benar. Bahkan setelah langkah ini, beberapa pasien dapat meningkatkan lebih banyak dengan pemasangan stent daripada yang lain.
Mimickers of Normal Pressure Hydrocephalus
Dapatkah Anda membayangkan akan menjalani operasi otak yang berisiko, dan tidak membaik karena gejalanya sebenarnya karena penyakit yang berbeda selama ini? Ini adalah perangkap yang mudah di NPH karena gejalanya sangat umum pada individu yang lebih tua karena sejumlah alasan yang berbeda.
Kesulitan berjalan, misalnya, mungkin karena stenosis tulang belakang , masalah vestibular, masalah penglihatan, atau neuropati perifer. Inkontinensia urin juga sangat umum di usia tua karena berbagai alasan. Gangguan kognitif mungkin karena gangguan yang sangat umum seperti penyakit Alzheimer. Beberapa demensia juga dapat meningkatkan risiko masalah berjalan, seperti demensia tubuh Lewy, demensia penyakit Parkinson, atau demensia vaskular.
Banyak dari mimicker ini dapat dengan hati-hati dikecualikan oleh pemeriksaan medis yang menyeluruh. Misalnya, penyakit badan Lewy atau penyakit Parkinson dapat menyebabkan masalah berjalan yang serupa, tetapi cenderung memiliki cara berjalan yang lebih sempit daripada NPH, dan sering memiliki fitur lain seperti halusinasi visual.
Masalah lain adalah bahwa memiliki NPH tidak mencegah orang mengalami demensia tambahan, terutama penyakit Alzheimer .
Antara 20 hingga 60 persen orang yang menjalani biopsi otak pada saat penempatan shunt telah ditemukan memiliki patologi Alzheimer. Mereka yang berharap untuk melihat demensia sembuh dengan penempatan shunt mungkin kemudian kecewa karena Alzheimer tidak membaik dengan bedah saraf tersebut.
Tes Neuropsikologi dan Laboratorium
Langkah pertama dalam diagnosis NPH kemungkinan akan fokus pada gejala seperti demensia. Pemeriksaan standar akan mencakup pemeriksaan laboratorium darah untuk penyebab yang berpotensi reversibel, seperti defisiensi vitamin B12 atau penyakit tiroid.
Tes neuropsikologi akan dilakukan untuk mengkonfirmasi adanya masalah kognitif, meskipun tidak ada tes tunggal yang dapat mengkonfirmasi NPH. Pola umum yang konsisten dengan NPH termasuk kelambatan pada tugas yang dibatasi waktu dan kinerja yang buruk pada tugas perhatian dan fungsi eksekutif. Demensia lain, meskipun, seperti demensia vaskular atau demensia tubuh Lewy, dapat menyebabkan perubahan serupa pada pengujian.
Magnetic Resonance Imaging untuk Mendiagnosis NPH
Menurut definisi, pasien dengan hidrosefalus tekanan normal akan memiliki ventrikel besar pada penelitian neuroimaging seperti magnetic resonance imaging (MRI) atau computed tomography (CT) scan . Ventrikel sering menjadi lebih besar seperti penyusutan otak pada penuaan normal atau demensia lain, tetapi pada NPH pembesaran ventrikel tidak sebanding dengan bagian otak lainnya.
Namun ini adalah sesuatu dari penilaian yang dilakukan oleh ahli neuroradiologis dan dokter yang merawat, dan pendapat dapat bervariasi pada titik ini. Beberapa pengukuran ventrikulomegali yang dipublikasikan ada dan dapat memandu rekomendasi dokter dalam beberapa kasus, tetapi pedoman ini tidak disetujui secara universal.
Beberapa MRI pada pasien dengan NPH menunjukkan sinyal yang menurun di mana aliran CSF melempar saluran sempit yang disebut saluran Sylvian melalui batang otak. Ini dianggap mewakili kecepatan aliran yang lebih tinggi. Sementara temuan ini dapat disebutkan, sebagian besar penelitian tidak menunjukkan korelasi yang jelas antara temuan ini dan perbaikan setelah bedah saraf.
MRI juga berguna dalam mengevaluasi lesi materi putih yang mungkin disebabkan oleh penyakit vaskular. Di sisi lain, perubahan sinyal pada MRI dekat ventrikel dapat mewakili penyakit vaskular atau kebocoran cairan karena NPH itu sendiri. Sebagian besar penelitian telah menunjukkan bahwa ada kemungkinan hasil yang baik dengan shunting lebih sedikit jika ada banyak lesi materi putih, meskipun publikasi berbeda dalam hal ini juga. Tanggapan yang berkurang terhadap shunting pada pasien dengan lesi materi putih bisa karena sinyal white matter mewakili stadium lanjut NPH, atau proses penyakit yang berbeda, seperti demensia vaskular.
Menghapus CSF untuk Mendiagnosis Hidrocephalus Tekanan Normal
"Standar emas" untuk mendiagnosis NPH adalah perbaikan gejala dengan shunting ventrikel. Standar ini praktis tidak berguna, karena untuk merekomendasikan prosedur berisiko seperti pemasangan shunt, dokter harus sudah sangat yakin bahwa pasien memiliki NPH. Juga tidak ada kesepakatan tentang apa yang mendefinisikan perbaikan yang signifikan dalam gejala, atau berapa lama menunggu setelah penempatan shunt sebelum perbaikan itu harus dilihat. Selain itu, respon yang buruk terhadap shunting mungkin karena masalah di luar misdiagnosis - misalnya, pasien bisa mengalami demensia tambahan.
Karena penempatan shunt merupakan metode invasif, kurang agresif dari CSF removal biasanya dicoba terlebih dahulu untuk memverifikasi kemungkinan pasien membaik dengan shunt. Teknik-teknik ini termasuk tusukan lumbal atau drain lumbal. Namun, sekali lagi, tidak ada standar untuk apa yang mendefinisikan peningkatan yang signifikan, membiarkan dokter mengandalkan penilaian mereka dan beberapa "aturan praktis".
Pungsi lumbal dapat dilakukan di kantor dokter dan melibatkan pengeluaran sejumlah besar CSF (antara 30 hingga 50 sentimeter kubik). Peningkatan yang paling umum adalah pada pasien berjalan, dengan kecepatan berjalan lebih cepat dan panjang langkah yang lebih panjang. Tes kognitif juga dapat dilakukan, termasuk tes perhatian dan memori. Perbaikan pada ukuran ini 30 menit hingga setengah jam setelah prosedur mungkin menunjukkan manfaat untuk shunting.
Metode yang berbeda melibatkan penempatan saluran sementara di ruang lumbal, di mana CSF dapat bocor pada sekitar 5 hingga 10 mililiter per jam. Penelitian telah menunjukkan bahwa ini dapat menjadi cara yang sangat baik untuk menandai mereka yang akan merespon shunting, meskipun penelitian lain menunjukkan bahwa banyak pasien yang tidak membaik dengan drainase masih bisa membaik dengan shunting.
Metode yang jarang digunakan untuk mendiagnosis NPH termasuk pemantauan tekanan intrakranial atau tes infus CSF, tetapi invasi prosedur ini membatasi penggunaan praktis mereka. Cisternografi, yang menggunakan radioisotop untuk menyelidiki aliran CSF, belum terbukti memprediksi hasil dengan penempatan shunt. Teknik pencitraan lain seperti teknik MRI yang lebih baru atau CT scan foton tunggal (SPECT) memerlukan penyelidikan lebih lanjut untuk menetapkan kegunaan potensial mereka dalam diagnosis NPH.
Intinya
Diagnosis NPH tergantung pada riwayat yang cermat dan pemeriksaan fisik untuk mulai mengecualikan gangguan lain yang dapat menyebabkan trias demensia yang sama, ketidakstabilan gait, dan inkontinensia urin. Sebuah MRI akan menunjukkan ventrikel besar yang dianggap tidak proporsional dengan bagian otak lainnya, dan selanjutnya dapat mengecualikan penjelasan medis potensial lainnya. Pungsi lumbal atau saluran lumbar yang mengarah pada perbaikan gejala paling sugestif dari NPH sejati yang dapat mengambil manfaat dari penempatan shunt oleh ahli bedah saraf.
Sumber:
Golomb J, Wisoff J, Miller DC, dkk. Alzheimer komorbiditas penyakit dalam hidrosefalus tekanan normal: prevalensi dan respon shunt. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68: 778.
Haan J, Thomeer RT. Nilai prediktif dari drainase lumbal eksternal sementara pada hidrosefalus tekanan normal. Bedah Saraf 1988; 22: 388.
Hamilton R, Patel S, Lee EB, dkk. Kurangnya respon shunt di diduga tekanan hidrosefalus normal idiopatik dengan patologi penyakit Alzheimer. Ann Neurol 2010; 68: 535.
Iddon JL, Pickard JD, Cross JJ, dkk. Pola spesifik gangguan kognitif pada pasien dengan hidrosefalus tekanan idiopatik normal dan penyakit Alzheimer: studi percontohan. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 67: 723.
Kahlon B, Sundbärg G, Rehncrona S. Perbandingan antara infus lumbar dan tes tap CSF untuk memprediksi hasil setelah operasi shunt dalam dugaan tekanan normal hidrosefalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73: 721.
Malm J, Eklund A. Tekanan hidrosefalus normal idiopatik. Practical Neurology 2006; 6:14.
Savolainen S, Hurskainen H, Paljärvi L, et al. Hasil lima tahun dari hidrosefalus tekanan normal dengan atau tanpa shunt: nilai prediktif dari tanda-tanda klinis, evaluasi neuropsikologi dan tes infus. Acta Neurochir (Wien) 2002; 144: 515.
Savolainen S, Paljärvi L, Vapalahti M. Prevalensi penyakit Alzheimer pada pasien yang diteliti karena diduga tekanan normal hidrosefalus: studi klinis dan neuropatologi. Acta Neurochir (Wien) 1999; 141: 849.
Stolze H, Kuhtz-Buschbeck JP, Drücke H, et al. Analisis gaya berjalan pada hidrosefalus tekanan normal idiopatik - parameter mana yang merespons uji tap CSF? Clin Neurophysiol 2000; 111: 1678.
Wikkelsö C, Andersson H, Blomstrand C, dkk. Hidrosefalus tekanan normal. Nilai prediktif dari uji tap cairan serebrospinal. Acta Neurol Scand 1986; 73: 566.
Walchenbach R, Geiger E, Thomeer RT, Vanneste JA. Nilai dari drainase CSF lumbar eksternal sementara dalam memprediksi hasil shunting pada hidrosefalus tekanan normal. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 503.
DISCLAIMER: Informasi di situs ini adalah untuk tujuan pendidikan saja. Itu tidak boleh digunakan sebagai pengganti perawatan pribadi oleh dokter berlisensi. Silakan temui dokter Anda untuk diagnosis dan perawatan segala gejala atau kondisi medis yang berkaitan .