Penyebab Umum Kematian Mendadak pada Kaum Muda
Long QT Syndrome (LQTS) adalah gangguan warisan sistem kelistrikan jantung . LQTS dapat menyebabkan tipe takikardia ventrikel yang mendadak, tak terduga, dan mengancam nyawa yang biasa disebut torsades de pointes . Orang yang memiliki LQTS berisiko mengalami sinkop (kehilangan kesadaran) dan kematian mendadak, sering pada usia muda.
Gambar - Torsades de pointes. Angka teratas: Irama jantung normal. Gambar bawah: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" berarti puntir di sekitar titik. Dalam aritmia ini, irama jantung sangat cepat, dan bentuk kompleks pada EKG terus berubah, sering menyerupai pola gelombang sinus seperti pada gambar ini. Ketika sistem kelistrikan jantung berperilaku seperti ini, pemompaan yang efektif tidak mungkin dilakukan
Ikhtisar
Orang-orang dengan LQTS memiliki interval QT yang berkepanjangan pada EKG mereka. Interval QT mewakili repolarisasi, atau "mengisi ulang," dari sel jantung. Setelah impuls listrik jantung menstimulasi sel jantung (sehingga menyebabkan ia berdetak), pengisian harus dilakukan agar sel siap untuk impuls listrik berikutnya. Interval QT (yang diukur dari awal kompleks QRS hingga akhir gelombang T) adalah total waktu yang diperlukan untuk membuang, kemudian mengisi ulang sel jantung. Di LQTS, interval QT diperpanjang. Abnormalitas pada interval QT bertanggung jawab untuk aritmia yang terkait dengan LQTS.
Penyebab
LQTS adalah gangguan bawaan. Beberapa gen telah diidentifikasi yang mempengaruhi interval QT, sehingga beberapa varietas LQTS ada. Beberapa keluarga memiliki insiden LQTS yang sangat tinggi. Karena begitu banyak gen dapat mempengaruhi interval QT, banyak variasi dalam LQTS telah diidentifikasi.
Beberapa di antaranya ("klasik" LQTS) terkait dengan insiden tinggi aritmia berbahaya dan kematian mendadak, yang sering terjadi pada beberapa anggota keluarga. Bentuk lain dari LQTS ("LQTS varian") dapat jauh lebih berbahaya. Banyak dari varian genetik ini dicirikan oleh interval QT dasar yang normal, dan aritmia jantung umumnya hanya terlihat ketika beberapa faktor tambahan (seperti terapi obat, atau ketidakseimbangan elektrolit yang signifikan) bertindak untuk memperpanjang interval QT.
Namun, ketika interval QT menjadi diperpanjang pada orang dengan varian LQTS seperti itu, aritmia berbahaya memang terjadi.
Prevalensi
LQTS Klasik hadir di sekitar satu dari 5000 orang. LQTS adalah salah satu penyebab paling umum kematian mendadak pada orang muda, yang mengakibatkan antara 2000 dan 3000 kematian per tahun. Varian LQTS jauh lebih umum, dan mungkin mempengaruhi hingga 2 - 3% dari populasi.
Gejala
Gejala LQTS hanya terjadi ketika pasien mengembangkan episode takikardia ventrikel yang berbahaya, dan tingkat gejala tergantung pada lamanya waktu aritmia menetap. Jika hanya berlangsung sebentar, beberapa detik pusing yang ekstrem mungkin satu-satunya gejala. Jika terus berlanjut selama lebih dari 10 detik atau lebih, sinkop terjadi. Dan jika itu berlangsung selama lebih dari beberapa menit, korban biasanya tidak pernah sadar kembali.
Pada mereka dengan beberapa jenis LQTS, episode sering dipicu oleh semburan adrenalin yang tiba-tiba; seperti mungkin terjadi selama aktivitas fisik, ketika sangat terkejut, atau ketika menjadi sangat marah.
Untungnya, kebanyakan orang dengan varian LQTS tidak pernah mengalami gejala yang mengancam jiwa.
Diagnosa
Dokter harus memikirkan LQTS pada siapa saja yang memiliki sinkop atau henti jantung, dan anggota keluarga dari seseorang dengan LQTS yang diketahui.
Setiap orang muda dengan sinkop yang terjadi selama latihan, atau dalam keadaan lain di mana lonjakan tingkat adrenalin mungkin telah ada, seharusnya LQTS secara khusus dikesampingkan.
Diagnosis LQTS biasanya dibuat dengan mengamati interval QT yang berkepanjangan secara abnormal pada EKG. Kadang-kadang tes treadmill diperlukan untuk mengeluarkan kelainan EKG. Tes genetik untuk LQTS dan variannya menjadi lebih umum digunakan daripada beberapa tahun yang lalu.
Perawatan
Banyak pasien dengan LQTS terbuka diperlakukan dengan beta blocker . Beta blocker menumpulkan gelombang adrenalin yang memicu episode aritmia pada pasien ini.
Sayangnya, belum terbukti bahwa beta-blocker secara signifikan mengurangi kejadian sinkop secara keseluruhan dan kematian mendadak pada pasien dengan LQTS.
Ini sangat penting bagi orang-orang dengan LQTS dan variannya untuk menghindari banyak obat yang menyebabkan perpanjangan interval QT. Pada orang-orang ini, obat-obatan tersebut sangat mungkin memprovokasi episode torsades de pointes. Obat-obatan yang memperpanjang interval QT sayangnya umum. Pelanggar utama adalah, ironisnya, obat antiaritmia ; beberapa obat antidepresan, dan antibiotik seperti eritromisin, eritromisin klaritromisin, dan azitromisin. CredibleMeds menyimpan daftar obat yang sering memperpanjang interval QT.
Bagi banyak orang dengan LQTS, defibrillator implan adalah perawatan terbaik. Alat ini harus digunakan pada pasien yang selamat dari serangan jantung, dan mungkin pada pasien yang memiliki sinkop karena LQTS terutama jika sinkop terjadi ketika sudah menggunakan beta blocker.
Untuk orang-orang yang tidak dapat mentoleransi beta blocker atau yang masih memiliki acara ketika sedang menjalani terapi, operasi cardica simpatik dorsvasi kiri (LCSD) mungkin dilakukan.
Penghambat saluran sodium dapat digunakan dengan LQTS tipe 3.
Sumber-sumber
> Apa itu sindrom QT yang panjang? - NHLBI, NIH. Institut Kesehatan Nasional. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Diperbarui 21 September 2011. Diakses 27 Juli 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Sindrom QT Panjang . Rak Buku NCBI; 18 Juni 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Diakses 27 Juli 2016.
Moss AJ. Sindrom QT Panjang. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Konsep saat ini dalam sindrom QT panjang. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.