Skrining dan Mencegah Stroke pada Anemia Sel sabit

Stroke adalah sesuatu yang kebanyakan orang kaitkan dengan kerabat lansia, jadi ini bisa menjadi kejutan bahwa anak-anak dapat memilikinya juga. Stroke memang terjadi pada bayi baru lahir dan anak-anak, tetapi untungnya, secara keseluruhan, risikonya rendah (kurang dari 1 persen anak-anak). Penyakit jantung (jantung) dan anemia sel sabit (hemoglobin SS atau sabit beta nol thalassemia) adalah penyebab paling umum stroke pada masa kanak-kanak.

Tanpa skrining yang tepat, sebelas persen anak-anak dengan anemia sel sabit akan mengalami stroke pada usia 20 tahun. Sekitar satu dari empat pasien akan mengalami stroke pada usia 45 tahun. Mendengar berita semacam ini tentang anak kecil Anda dapat mengejutkan, tetapi dengan penyaringan yang tepat, risiko ini dapat dikurangi secara signifikan.

Mengapa Orang Dengan Anemia Sel Sabit Beresiko terkena Stroke?

Mayoritas anak-anak dengan anemia sel sabit mengalami stroke iskemik , yang berarti bahwa aliran darah tidak dapat mencapai satu area otak. Sel sabit merusak selaput arteri besar (pembuluh darah membawa oksigen ke jaringan) otak, menyebabkan mereka menjadi lebih sempit. Pembuluh darah yang sempit ini kemungkinan besar akan tersumbat oleh sekelompok sel sabit. Ketika ini terjadi, aliran darah terhambat dan oksigen tidak dapat dikirim ke area tertentu di otak, menyebabkan kerusakan.

Gejala

Stroke pada anak-anak dengan anemia sel sabit terlihat mirip dengan stroke pada orang dewasa yang lebih tua.

Anak-anak dapat mengalami:

Apa yang Harus Saya Lakukan jika Saya Pikirkan Seseorang Mengalami Stroke?

Hubungi 911. Stroke, apa pun penyebabnya, adalah keadaan darurat medis.

Perawatan dini adalah kunci untuk mencegah komplikasi jangka panjang.

Faktor risiko

Risiko stroke iskemik tertinggi untuk anak-anak di bawah usia sepuluh tahun. Risiko ini menurun hingga sekitar usia 30, maka risikonya meningkat lagi. Risiko stroke hemoragik (stroke yang disebabkan oleh perdarahan) tertinggi pada remaja dan dewasa muda.

Risiko stroke paling tinggi pada pasien dengan SS hemoglobin dan beta talit nol thalassemia. Risiko pada pasien dengan hemoglobin SC dan beta sabit ditambah thalassemia (terutama pada anak-anak muda) secara signifikan kurang, sehingga skrining tidak dianjurkan pada pasien ini kecuali ada kekhawatiran tambahan.

Pencegahan

Pada akhir 1980-an dan awal 1990-an, para peneliti menetapkan bahwa doppler transkranial (TCD) dapat digunakan untuk menyaring pasien dengan anemia sel sabit untuk menentukan risiko stroke iskemik. TCD adalah ultrasound non-invasif yang digunakan untuk mengukur aliran darah melalui arteri utama otak. Untuk melakukan ini, probe ultrasound ditempatkan di kuil-kuil di mana tulang tengkorak lebih tipis, memungkinkan teknisi untuk mengukur kecepatan aliran darah. Berdasarkan nilai-nilai ini, TCD dapat diberi label sebagai normal, bersyarat, dan abnormal. Meskipun anak-anak dengan nilai TCD bersyarat memiliki risiko sedikit lebih tinggi mengalami stroke, mereka dengan TCD abnormal memiliki risiko tertinggi dan harus ditempatkan pada rencana perawatan pencegahan.

Meskipun TCD tampak seperti tes sederhana, itu tidak semudah kedengarannya. Ada banyak faktor yang dapat mempengaruhi pengukuran selama TCD. Demam dan penyakit meningkatkan nilai TCD untuk sementara. Sebaliknya, transfusi darah menurunkan nilai TCD untuk sementara. Pada dasarnya, anak Anda harus berada pada kesehatan dasar mereka ketika TCD dilakukan.

Tidur juga mempengaruhi aliran darah ke otak sehingga sedasi (memberikan obat untuk membantu pasien bersantai / tidur selama prosedur) atau tidur selama ujian tidak dianjurkan. Anak-anak kecil mungkin merasa sulit untuk bekerja sama dan diam, tetapi orang tua dapat membantu dengan bermain film atau membaca buku selama prosedur.

Seberapa Baguskah TCD dalam Mengidentifikasi Pasien yang Beresiko terkena Stroke?

Identifikasi TCD abnormal diikuti dengan inisiasi pengobatan yang cepat telah mengurangi risiko stroke pada anak-anak dengan anemia sel sabit dari 11 persen menjadi 1 persen. Tidak semua anak dengan TCD abnormal akan terus mengalami stroke tanpa pengobatan, tetapi karena stroke dapat memiliki konsekuensi jangka panjang yang serius, semua pasien diperlakukan sama.

Bagaimana Stroke Dicegah jika TCD Tidak Normal?

Jika anak Anda dengan anemia sel sabit memiliki TCD abnormal, dianjurkan agar TCD diulang dalam satu hingga dua minggu. Jika lagi TCD abnormal, dianjurkan bahwa dia akan memulai pada program transfusi kronis.

Studi klinis STOP-1 menunjukkan bahwa inisiasi program transfusi kronis sangat mengurangi risiko stroke. Terapi transfusi kronis terdiri dari transfusi darah setiap tiga hingga empat minggu. Tujuan transfusi adalah menurunkan persentase hemoglobin S dari lebih dari 95 persen menjadi kurang dari 30 persen, untuk mengurangi risiko sel sabit menghalangi aliran darah di arteri otak.

Akankah Anak Saya Selalu Perlu Melakukan Transfusi Kronis?

Mungkin tidak. Dalam percobaan multi-institusional baru-baru ini yang bernama TWiTCH, pasien khusus (berdasarkan hal-hal seperti kadar hemoglobin S, pencitraan otak, nilai-nilai TCD yang kembali normal) dapat dialihkan dari terapi transfusi kronis ke terapi hidroksiurea . Pasien-pasien ini secara perlahan dihilangkan transfusi ketika perawatan hidroksiurea perlahan-lahan meningkat.

Pasien dengan perubahan signifikan dalam pembuluh darah di otak mungkin memerlukan terapi transfusi kronis jangka panjang, mirip dengan pasien yang pernah mengalami stroke.

Sumber:

George A. Pencegahan stroke (awal atau berulang) pada penyakit sel sabit. Dalam: UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses pada 11 Mei 2016.)