Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome

Penelitian Menyarankan Ini adalah Gangguan Autoimun

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) memiliki gejala neurologis, mata, telinga, dan kulit. Penelitian menunjukkan itu mungkin karena reaksi autoimun di mana tubuh menyerang sel-sel sehatnya sendiri yang mengandung pigmen melanin. Sindrom VKH tidak memperpendek rentang hidup, tetapi perubahan permanen pada mata dan kulit dapat terjadi.

Tidak diketahui seberapa sering sindrom Vogt-Koyanagi-Harada terjadi di seluruh dunia.

Ini lebih sering terjadi pada orang Asia, Amerika Asli, Amerika Latin, atau warisan Timur Tengah. Laporan yang dipublikasikan tentang sindrom VKH menunjukkan bahwa itu terjadi lebih sering pada wanita dan daripada pada pria, dan gejalanya dapat dimulai pada usia berapa pun.

Gejala

Sebelum sindrom Vogt-Koyanagi-Harada dimulai, individu biasanya mengalami gejala seperti sakit kepala, vertigo, mual, leher kaku, muntah , dan demam ringan selama beberapa hari. Gejala-gejala ini tidak spesifik untuk sindrom VKH dan dapat didiagnosis sebagai infeksi virus atau influenza . Apa yang membedakan sindrom VKH dari "flu" adalah awal dari gejala mata seperti penglihatan kabur yang tiba-tiba, rasa sakit, dan kepekaan terhadap cahaya. Biasanya, sindrom VKH terdiri dari tiga fase: fase meningoencephalitis, fase pendengaran-mata, dan fase penyembuhan.

Pada fase meningoencephalitis , gejala seperti kelemahan otot umum, sakit kepala, hilangnya penggunaan otot pada satu sisi tubuh (hemiparesis atau hemiplegia), nyeri sendi (dysarthria), dan kesulitan berbicara atau memahami bahasa (afasia) terjadi.

Pada fase mata-pendengaran , gejala seperti penglihatan kabur, nyeri, dan iritasi mata karena radang iris (iridocyclitis) dan uvea (uveitis) terjadi. Gejala pendengaran mungkin termasuk kesulitan mendengar, dering di telinga (tinnitus), atau pusing.

Pada fase penyembuhan , gejala kulit seperti bercak berwarna terang atau putih pada rambut, alis, atau bulu mata (poliosis), bercak putih atau terang (vitiligo), dan rambut rontok (alopecia) muncul.

Gejala-gejala kulit biasanya dimulai beberapa minggu atau bulan setelah penglihatan dan gejala pendengaran dimulai.

Diagnosa

Karena sindrom Vogt-Koyanagi-Harada jarang terjadi, diagnosis yang benar biasanya memerlukan konsultasi dengan spesialis. Tidak ada tes khusus untuk sindrom tersebut, jadi diagnosis didasarkan pada gejala yang ada ditambah hasil tes. Seorang ahli saraf akan melakukan pungsi lumbal untuk memeriksa cairan serebrospinal (CSF) untuk perubahan karakteristik sindrom VKH. Dokter mata akan melakukan tes khusus mata untuk mencari uveitis. Seorang dokter kulit akan mengambil sampel kulit (biopsi) sekitar satu bulan setelah gejala mata mulai memeriksa perubahan karakteristik sindrom VKH, seperti kurangnya pigmen (melanin) di bercak terang atau putih kulit yang hadir.

The American Uveitis Society merekomendasikan bahwa 3 dari 4 kriteria ini harus dipenuhi untuk mengkonfirmasi diagnosis sindrom Vogt-Koyanagi-Harada:

Pengobatan

Untuk mengurangi peradangan di mata, kortikosteroid seperti prednison diberikan. Jika ini tidak bekerja dengan baik, obat imunosupresan seperti azathioprine (Imuran) atau cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) dapat digunakan.

Gejala-gejala kulit diperlakukan dengan cara vitiligo dirawat, yang mungkin termasuk fototerapi, kortikosteroid, atau salep obat.

Diagnosis dini dan pengobatan sindrom Vogt-Koyanagi-Harada membantu mencegah perubahan penglihatan permanen seperti glaukoma dan katarak. Perubahan kulit bisa permanen, bahkan dengan pengobatan, tetapi pendengaran biasanya dipulihkan pada sebagian besar individu.

> Sumber:

Choczaj-Kukula, A. (2005). Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada. eMedicine, diakses di http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm

Baca, RW (2003). American Uveitis Society: Vogt-Koyanagi-Harada Disease.