Review Besi Overload Dari Multiple Transfusions
Kelebihan zat besi adalah suatu kondisi di mana ada lebih banyak zat besi dalam tubuh daripada yang dapat dikeluarkan oleh tubuh. Istilah teknis untuk kelebihan zat besi adalah hemochromatosis. Ada dua alasan utama untuk kelebihan zat besi: 1) hemochromatosis keturunan atau 2) hemochromatosis transfusi. Hemochromatosis herediter adalah kondisi yang diturunkan dalam keluarga. Hemochromatosis transfusi terjadi ketika seseorang memerlukan transfusi beberapa sel darah merah (RBC).
Besi ditemukan di dalam hemoglobin , protein di dalam RBC. Tugas besi untuk membantu mengangkut oksigen ke semua jaringan. Biasanya tubuh menyerap cukup zat besi dari diet Anda untuk mengikuti produksi RBC. Jika Anda tidak mengonsumsi cukup makanan dengan zat besi, kadar zat besi Anda menjadi rendah yang mengakibatkan anemia defisiensi besi . Ketika sel darah merah mencapai akhir hidup mereka, besi di dalamnya didaur ulang untuk digunakan dalam sel darah merah baru yang diproduksi.
Mengapa Multiple RBC Transfusions Cause Iron Overload?
Besi ditemukan di dalam semua sel darah merah di unit transfusi darah. Jadi setiap transfusi RBC yang diterima seseorang pada dasarnya adalah infus intravena (IV) dari besi. Masalahnya adalah bahwa tubuh terbatas dalam kemampuannya untuk menyingkirkan zat besi yang berlebihan ini. Selain itu, orang-orang dengan thalassemia menyerap lebih banyak zat besi daripada yang mereka butuhkan dari diet mereka memperburuk masalah.
Siapa Berada di Risiko untuk Overload Besi Transfusional?
Siapa pun yang menerima transfusi RBC multipel beresiko, tetapi orang-orang yang bergantung pada transfusi memiliki risiko paling tinggi.
Ini akan termasuk orang-orang dengan penyakit sel sabit yang telah mengalami stroke (atau berisiko tinggi untuk stroke ), beta talasemia mayor , Diamond Blackfan Anemia , anemia aplastik , dan sindrom myelodysplastic antara lain. Orang dengan kanker yang membutuhkan banyak transfusi selama pengobatan dengan kemoterapi atau transplantasi sumsum tulang juga berisiko untuk kelebihan besi transfusional.
Bagaimana Monitor Dokter Saya untuk Kelebihan Besi?
Orang-orang yang akan membutuhkan transfusi seumur hidup umumnya dimonitor secara ketat untuk kelebihan zat besi. Pada pasien ini, kelebihan zat besi dapat dilihat setelah 12 sampai 15 transfusi sel darah merah. Kelebihan besi biasanya dipantau dengan tes darah yang disebut feritin awalnya. Ferritin mewakili jumlah total zat besi yang tersimpan di tubuh Anda. Feritin biasanya diambil berdasarkan jadwal, setiap satu sampai tiga bulan, sehingga dokter Anda dapat melihat bagaimana trennya (yaitu, apakah nilainya meningkat?). Chelation, istilah obat yang digunakan untuk menghilangkan zat besi, biasanya dimulai setelah feritin lebih besar dari 1000 ng / mL. Sayangnya, kadar feritin dipengaruhi oleh hal-hal selain kelebihan zat besi. Kadar ferritin yang tinggi dapat terlihat selama sakit dan peradangan.
Karena keterbatasan dengan ferritin, metode lain untuk menilai kelebihan zat besi dikembangkan. Sebelumnya, kelebihan zat besi dipantau dengan biopsi hati di mana sepotong kecil hati telah dihapus dan dinilai untuk besi. Saat ini, kebanyakan orang dapat dimonitor dengan magnetic resonance imaging (MRI) dari hati dan / atau jantung. MRI dapat menghitung kandungan zat besi hati (LIC) serupa dengan hasil biopsi hati.
Chelation dimulai ketika LIC lebih besar dari 3 mg per gram berat kering hati. Demikian pula, MRI jantung dapat mengukur jumlah zat besi yang terletak di otot jantung.
Komplikasi Apa yang Dapat Terjadi Dengan Kelebihan Besi?
Setelah semua lokasi khas untuk menyimpan besi tidak lagi tersedia, besi kemudian dapat disimpan di hati, jantung, pankreas, dan organ endokrin (biasanya disebut kelenjar). Ketika besi disimpan di lokasi ini, itu merusak organ. Hal ini dapat mengakibatkan fibrosis atau jaringan parut pada hati, kardiomiopati (penyakit otot jantung), diabetes mellitus (karena besi di pankreas), hipotiroidisme (kadar hormon tiroid rendah) dan hipogonadisme (menyebabkan penurunan libido dan impotensi pada pria dan kurangnya siklus menstruasi pada wanita).
Untuk mencegah komplikasi yang serius dan berpotensi mengancam jiwa ini, kelebihan zat besi ditangani secara agresif.
Bagaimana Transfusional Iron Overload Diobati?
Besi berlebih dari transfusi diobati dengan terapi chelation, obat yang diberikan untuk menghilangkan zat besi dari tubuh. Ada tiga obat yang tersedia.
- Deferoxamine (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu atau Exjade)
- Deferiprone (Ferriprox)
Phlebotomy terapeutik : Jika pada suatu saat Anda dapat menghentikan transfusi, kelebihan zat besi dapat diobati dengan proses mengeluarkan darah berseri. Phlebotomy mirip dengan donor darah di mana sejumlah besar darah dikeluarkan dari tubuh. Dalam RBCs dihapus adalah besi dan ketika ini digantikan oleh sumsum tulang itu akan menggunakan kelebihan besi yang tersimpan dalam tubuh Anda.
> Sumber:
> Schrier SL dan Bacon BR. Terapi Chelation untuk Thalassemia dan Overload Besi Lainnya dan Sindrom Overload Besi Selain Hemochromatosis yang Herediter. Dalam: UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.