Pertanyaan: Apheresis Untuk Kolesterol LDL
Keponakan saya yang berusia 12 tahun memiliki kadar kolesterol yang sangat tinggi, yang menurut mereka disebabkan oleh faktor keturunan. Levelnya sangat tinggi sehingga dokternya merekomendasikan agar dia memulai perawatan yang disebut "apheresis." Dari sedikit yang saya tahu tentang hal itu, ini terdengar sangat drastis bagi saya. Dapatkah Anda memberi tahu saya tentang apheresis, dan apakah itu ide yang bagus untuk anak-anak?
Jawaban: Ada beberapa bentuk kelainan bawaan dari kolesterol LDL . Yang paling umum adalah hiperkolesterolemia familial (FH). Orang dengan FH, terutama mereka yang memiliki bentuk gangguan yang lebih parah, memiliki risiko yang sangat meningkat untuk mengembangkan penyakit kardiovaskular prematur. Kadar kolesterol LDL yang meningkat dalam kondisi ini hadir sejak lahir, dan mulai merusak sistem kardiovaskular pada usia dini - sehingga orang dengan hiperkolesterolemia familial perlu diobati bahkan ketika mereka masih anak-anak.
Andalan pengobatan untuk FH adalah penggunaan obat statin . Pada kebanyakan orang dengan kondisi ini, statin akan menurunkan kadar kolesterol LDL secara substansial. Tetapi pada mereka dengan bentuk statin penyakit yang sangat berat gagal berfungsi dengan baik, dan risiko jantung tetap sangat tinggi. Orang-orang ini dikatakan memiliki "hiperkolesterolemia yang resistan terhadap obat."
Ada beberapa pendekatan untuk mengobati pasien dengan hiperkolesterolemia yang resistan terhadap obat; tidak satupun dari mereka mudah atau menyenangkan. Dari metode yang tersedia, salah satu yang telah mengalami pengujian paling banyak adalah apheresis.
Apheresis
Dalam apheresis, darah yang dipenuhi kolesterol dipompa keluar dari pembuluh darah, dan kemudian diproses dengan cara yang menghilangkan protein (disebut lipoprotein) yang mengandung LDL-kolesterol.
Akhirnya, darah rendah kolesterol dikembalikan ke sirkulasi pasien. (Prosedur ini agak mirip dengan hemodialisis yang digunakan untuk pasien dengan gagal ginjal.)
Apheresis sangat mengurangi kadar kolesterol LDL sebanyak 75%. Namun, karena hati pada pasien ini menghasilkan banyak kolesterol LDL, kadar LDL akan kembali dalam beberapa hari. Jadi apheresis biasanya perlu dilakukan setidaknya sekali seminggu, dan kadang dua kali seminggu.
Memulai terapi apheresis, jelas, adalah komitmen utama dalam waktu dan ketidaknyamanan, dan itu juga sangat mahal. Selain itu, dapat menghasilkan beberapa efek samping yang cukup umum, termasuk tekanan darah rendah, anemia , dan sakit kepala. Akhirnya, sama seperti pada pasien yang menjalani hemodialisis, mereka yang memiliki apheresis umumnya perlu memiliki prosedur pembedahan untuk menciptakan fistula arteriovenosa (pembedahan yang menghubungkan arteri dan vena tepat di bawah kulit), yang sangat menyederhanakan akses yang sering ke pembuluh darah yang dibutuhkan oleh apheresis. .
Efektivitas apheresis pada anak-anak dengan gangguan kolesterol berat telah dipelajari. Berikut adalah apa UpToDate , referensi elektronik untuk dokter dan pasien, katakan tentang hasil apheresis pada anak-anak:
Keamanan dan kemanjuran jangka panjang LDL-apheresis dievaluasi dalam studi dari 11 anak-anak dengan hiperkolesterolemia genetik berat (termasuk anak-anak dengan FH homozigot) yang dirawat selama 2 sampai 17 tahun. Tidak ada kematian jantung, infark miokard non-fatal, atau prosedur revaskularisasi koroner. Regresi lesi arteri koroner, serta pencegahan perkembangan lesi aorta dan koroner baru, ditunjukkan.Dengan kata lain, terlepas dari semua kekurangan dari apheresis, setidaknya satu penelitian menunjukkan bahwa bentuk pengobatan ini - pada anak-anak, setidaknya - tidak hanya mengurangi kadar kolesterol LDL, tetapi juga tampaknya secara substansial mengurangi risiko pengembangan penyakit kardiovaskular prematur. . Jadi, terlepas dari semua kekurangannya, apheresis adalah sesuatu yang harus dipertimbangkan pada anak-anak dengan bentuk hiperkolesterolemia berat yang tidak merespon statin.
Jangka Panjang
Untungnya, sekarang nampak bahwa apheresis mungkin bukan komitmen seumur hidup. Berkat perkembangan terbaru dalam penelitian genetika manusia, beberapa perawatan baru yang sangat menjanjikan sedang dikembangkan, yang ditujukan pada kelainan genetik spesifik yang menghasilkan FH. Obat-obatan baru yang sedang dikembangkan memiliki peluang sangat baik untuk secara efektif mengurangi kolesterol LDL ke tingkat target. Mungkin benar untuk melihat apheresis pada anak-anak dengan FH sebagai ukuran sementara - sebagai cara untuk menjaga pembuluh darah relatif "bersih" sementara kita menunggu terapi medis yang lebih pasti, dan jauh lebih mudah.
Ingin belajar lebih banyak? Lihat topik UpToDate, "Hiperkolesterolemia Familial" untuk informasi medis mendalam tambahan.
Sumber:
Rosenson RS, de Ferranti SD, Durrington P. Pengobatan hiperkolesterolemia yang resistan terhadap obat. UpToDate. Diakses, Juli 2012.