Sarkoidosis adalah penyakit yang menghasilkan granuloma — gumpalan sel abnormal yang mirip dengan jaringan parut — di hampir semua organ di tubuh. Granuloma ini dapat mengganggu fungsi normal organ-organ di mana mereka muncul, dan dengan demikian dapat menghasilkan serangkaian gejala dan masalah medis yang memusingkan. Karena granuloma sarcoidosis dapat terjadi di berbagai organ, orang-orang dengan kondisi ini dapat mengalami gejala yang melibatkan paru-paru, mata, kulit, sistem saraf, sistem pencernaan, kelenjar endokrin — dan jantung.
Sarkoidosis jantung bisa sulit didiagnosis. Meskipun mungkin kondisi yang relatif jinak, kadang-kadang sarkoidosis jantung dapat menyebabkan masalah klinis yang parah, termasuk gagal jantung atau kematian mendadak . Dalam kasus ini, membuat diagnosis sarkoidosis jantung, dan melembagakan pengobatan, sangat penting.
Apa itu sarkoidosis?
Para peneliti percaya bahwa sarkoidosis berkembang ketika sistem kekebalan tubuh merespon secara tidak normal terhadap beberapa zat yang tidak diketahui (mungkin zat yang dihirup), yang menghasilkan pembentukan granuloma. Perempuan lebih sering terkena dibandingkan laki-laki, dan orang kulit hitam jauh lebih mungkin mengembangkan sarcoidosis daripada orang kulit putih. Kecenderungan sarkoidosis juga bisa terjadi pada keluarga.
Gejala sarcoidosis cukup bervariasi. Beberapa orang mengembangkan kondisi seperti flu dengan kelelahan, demam, dan penurunan berat badan. Orang lain akan memiliki gejala paru-paru seperti batuk, dyspnea , atau wheezing.
Masalah mata bisa meliputi kemerahan, rasa sakit, penglihatan kabur, dan kepekaan cahaya. Lesi kulit mungkin termasuk ruam yang menyakitkan, luka di wajah, perubahan warna kulit, dan nodul.
Kombinasi dari gejala-gejala ini dapat terjadi. Beberapa orang dengan sarkoidosis tidak mengembangkan gejala apa pun, dan kondisi ini didiagnosis secara kebetulan ketika rontgen dada dilakukan untuk beberapa alasan lain.
Apa itu Sarkoidosis Jantung?
Sarkoidosis jantung terjadi ketika sarkoid granuloma terbentuk di jantung. Seperti halnya dengan sarkoidosis secara umum, manifestasi sarcoidosis jantung cukup bervariasi dari orang ke orang. Pada beberapa orang sarkoidosis jantung tidak menyebabkan masalah apa pun; di lain, itu bisa berakibat fatal.
Tingkat keparahan sarcoidosis jantung tergantung pada sejauh mana pembentukan granuloma di jantung, dan di mana di jantung granuloma ini muncul. Umumnya, kurang dari 10 persen orang dengan sarkoidosis didiagnosis dengan keterlibatan jantung selama hidup mereka
Tetapi dalam penelitian otopsi, sebanyak 70 persen orang dengan sarkoidosis ternyata memiliki setidaknya beberapa granuloma jantung. Hal ini menunjukkan bahwa sebagian besar waktu, sarcoidosis jantung tidak menghasilkan masalah klinis yang dapat diidentifikasi.
Ketika sarkoidosis memang menghasilkan masalah jantung, masalah ini bisa menjadi parah.
Tanda & Gejala Sarkoidosis Jantung
Masalah yang dihasilkan oleh sarcoidosis jantung tergantung di mana di jantung granuloma muncul. Manifestasi paling umum dari sarcoidosis jantung meliputi:
- Heart Block . Blok jantung lengkap, menghasilkan bradikardia berat (memperlambat denyut jantung), dapat terjadi ketika granuloma terbentuk di dalam jaringan konduksi khusus jantung. ( Baca tentang sistem operasi jantung. ) Gejala blok jantung mungkin termasuk ringan kepala atau sinkop (kehilangan kesadaran sementara), atau bahkan kematian mendadak.
- Aritmia jantung . Prematur ventrikular kompleks (PVC) atau takikardia ventrikel adalah umum pada sarkoidosis jantung. Aritmia atrium, termasuk fibrilasi atrium , juga bisa terjadi. Aritmia ini berkembang sebagai hasil granuloma yang terbentuk di otot jantung.
- Kematian mendadak . Karena salah satu blok jantung atau takikardia ventrikel, kematian mendadak sangat umum terjadi pada sarcoidosis jantung, dan menyumbang sekitar 50 persen dari kematian yang disebabkan oleh kondisi ini.
- Gagal Jantung . Gagal jantung dapat berkembang pada sarcoidosis jantung ketika pembentukan granuloma di dalam otot jantung menjadi luas.
- Penyakit perikardial . Perikarditis atau efusi perikardial dapat terjadi karena granuloma di lapisan perikardium jantung.
- Penyakit jantung valvular . Granuloma yang mempengaruhi katup jantung dapat menyebabkan regurgitasi mitral atau regurgitasi trikuspid , atau, lebih jarang, regurgitasi aorta .
- Serangan jantung . Granuloma sarkoid dapat mempengaruhi arteri koroner , menyebabkan kematian bagian-bagian otot jantung — serangan jantung.
- Gagal jantung sisi kanan . Sarkoidosis paru berat dapat menyebabkan hipertensi pulmonal , yang menyebabkan gagal jantung kanan.
Mendiagnosis Sarkoidosis Jantung
Membuat diagnosis sarcoidosis jantung seringkali sulit. Tes paling definitif adalah biopsi jantung positif. Namun, tidak hanya biopsi prosedur invasif, tetapi juga (karena granuloma sarkoid secara acak didistribusikan) biopsi dapat kembali sebagai "normal" bahkan ketika sarcoidosis jantung sebenarnya hadir.
Apa artinya ini adalah bahwa, biasanya, diagnosis sarcoidosis jantung dilakukan dengan menimbang bukti dari beberapa pendekatan diagnostik yang berbeda.
Pertama, penting bagi dokter untuk mengetahui kapan mereka harus mencari sarcoidosis jantung. Mencari sarcoidosis jantung adalah penting pada orang yang diketahui memiliki sarkoidosis yang mempengaruhi organ tubuh lainnya. Juga, sarcoidosis jantung harus dipikirkan pada setiap orang muda (di bawah 55 tahun) yang mengembangkan blok jantung, aritmia ventrikel, atau gagal jantung karena alasan yang tidak dapat dijelaskan.
Jika sarcoidosis jantung adalah diagnosis yang harus dipertimbangkan, melakukan echocardiogram biasanya merupakan tes non-invasif pertama yang dilakukan. Tes ini sering mengungkapkan petunjuk penting jika sarkoidosis jantung hadir, termasuk dalam beberapa kasus sinyal echo karakteristik yang dihasilkan oleh granuloma dalam otot jantung.
Namun, pemindaian MRI jantung jauh lebih mungkin untuk menunjukkan bukti granuloma sarcoid di dalam jantung, dan biasanya merupakan tes pilihan non-invasif. PET scan jantung juga cukup sensitif untuk mendeteksi granuloma sarcoid jantung, tetapi PET scan kurang tersedia daripada scan MRI.
Standar emas untuk mendiagnosis sarcoidosis jantung adalah biopsi dari otot jantung, yang dapat dilakukan selama kateterisasi jantung. Namun, seperti yang sudah disebutkan, mendeteksi granuloma dengan metode ini, bahkan ketika mereka hadir, berhasil dilakukan kurang dari separuh waktu.
Dalam kebanyakan kasus, berdasarkan kombinasi tanda dan gejala klinis, pengujian non-invasif, dan pengujian invasif, menentukan ada tidaknya sarcoidosis jantung dapat dicapai dengan tingkat kepercayaan yang tinggi.
Bagaimana Sarkoidosis Jantung Diperlakukan?
Jika sarkoidosis jantung hadir, pengobatan ditujukan baik untuk memperlambat atau menghentikan perkembangan sarkoidosis itu sendiri, dan mencegah atau mengobati konsekuensi jantung yang paling mengerikan dari penyakit ini.
Mengobati sarkoidosis itu sendiri
Terapi yang ditujukan pada sarkoidosis itu sendiri berusaha menekan reaksi kekebalan yang menyebabkan pembentukan granuloma. Pada sarkoidosis, ini biasanya dilakukan dengan terapi glukokortikoid (steroid), paling sering dengan prednison. Seringkali, dosis tinggi diresepkan awalnya (40-60 mg / hari). Selama tahun pertama, dosis ini secara bertahap dikurangi menjadi 10-15 mg / hari, dan dilanjutkan selama setidaknya satu atau dua tahun.
Jika evaluasi ulang menunjukkan bahwa sarkoidosis telah menjadi stabil (yaitu, tidak ada bukti lebih lanjut dari pembentukan granuloma di mana saja di dalam tubuh, dan resolusi dari setiap gejala yang disebabkan oleh sarkoidosis), mungkin untuk akhirnya menghentikan terapi steroid.
Pada orang yang tampaknya tidak menanggapi terapi steroid, imunosupresan lain mungkin diperlukan, seperti chloroquine, cyclosporine, atau methotrexate.
Mengobati manifestasi jantung sarkoidosis
Konsekuensi yang paling ditakuti dari sarcoidosis jantung adalah kematian mendadak, yang disebabkan oleh blok jantung atau takikardia ventrikel. Alat pacu jantung permanen harus ditanamkan pada siapa pun dengan sarcoidosis jantung di mana tanda-tanda pengembangan blok jantung terlihat pada elektrokardiogram .
Implantable cardioverter-defibrillator (ICDs) dapat digunakan untuk mencegah kematian mendadak dari aritmia ventrikel. Masyarakat profesional tidak dapat mengembangkan pedoman yang jelas mengenai orang dengan sarcoidosis jantung yang harus menerima ICD. Namun, sebagian besar ahli merekomendasikan mereka pada orang dengan sarkoidosis yang secara signifikan mengurangi fraksi ejeksi ventrikel kiri , atau yang telah bertahan dari episode takikardia ventrikel berkelanjutan atau fibrilasi ventrikel .
Selain itu, melakukan studi elektrofisiologi dapat membantu dalam menentukan orang dengan sarkoidosis jantung yang berisiko sangat tinggi untuk kematian mendadak dari aritmia ventrikel, dan dengan demikian siapa yang harus memiliki ICD.
Jika penyakit katup jantung yang disebabkan oleh sarcoidosis jantung hadir, operasi harus dipertimbangkan menggunakan kriteria yang sama yang digunakan untuk orang lain dengan masalah katup jantung.
Jika gagal jantung terjadi, orang-orang dengan sarcoidosis jantung harus menerima perlakuan agresif yang sama untuk gagal jantung yang digunakan untuk siapa saja dengan kondisi ini. Jika gagal jantung mereka menjadi berat dan tidak merespon lebih lama terhadap terapi medis, orang-orang dengan sarkoidosis harus menerima pertimbangan yang sama untuk transplantasi jantung yang diberikan kepada orang lain dengan gagal jantung. Bahkan, hasil mereka setelah transplantasi jantung tampaknya lebih baik daripada hasil yang dilaporkan untuk orang yang melakukan transplantasi untuk penyebab lain.
Satu Kata Dari
Seperti halnya dengan sarkoidosis secara umum, sarkoidosis yang mempengaruhi jantung dapat memiliki berbagai macam manifestasi, dari benar-benar jinak sampai mematikan. Jika ada alasan untuk menduga sarcoidosis jantung, penting untuk melakukan tes yang diperlukan untuk membuat atau menyingkirkan diagnosis. Untuk seseorang yang memiliki sarcoidosis jantung, terapi dini dan agresif (baik untuk sarkoidosis itu sendiri dan untuk manifestasi jantungnya) dapat sangat meningkatkan hasilnya.
> Sumber:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, dkk. Pernyataan Konsensus Pakar SDM tentang Diagnosis Dan Penatalaksanaan Aritmia yang Berhubungan Dengan Sarkoidosis Jantung. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, dkk. Sarkoidosis jantung. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, dkk. Transplantasi Jantung Untuk Gagal Jantung Tahap Akhir Akibat Sarkoidosis Jantung. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Peningkatan Dan Penatalaksanaan Pasien Dengan Sarkoidosis Jantung Subklinis yang Jelas: Dengan Penekanan pada Kelainan Rhythm Terkait. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.