Mobilitas, keseimbangan, dan keterampilan motorik paling sering terpengaruh
Sklerosis multipel progresif primer (PPMS) mempengaruhi sebanyak satu dari delapan orang yang hidup dengan multiple sclerosis. Dari berbagai jenis penyakit , PPMS dianggap paling langka.
Bagaimana PPMS Berbeda Dari Bentuk Lain MS
Bentuk yang paling umum, yang dikenal sebagai MS yang relapsing-remitting (RRMS) , ditandai oleh serangan akut diikuti oleh periode remisi di mana penyakit tidak berkembang.
Ketika terjadi kemajuan, seseorang dikatakan memiliki progresif sekunder (SPMS) .
PPMS, sebaliknya, bersifat progresif sejak awal. Seseorang yang didiagnosis dengan PPMS tidak memiliki flare atau relaps khas yang terkait dengan RRMS atau SPMS. Sebaliknya, gejala muncul secara bertahap dan tidak reversibel.
Seperti dengan bentuk-bentuk multiple sklerosis lainnya, jalannya PPMS sangat bervariasi, mempengaruhi setiap orang secara berbeda. Beberapa mungkin menjadi cacat dalam beberapa tahun sementara yang lain tetap stabil selama beberapa dekade.
Gejala Terkait dengan Spinal Cord
Dalam hal gejala, orang yang didiagnosis dengan PPMS akan paling sering mengalami masalah berjalan karena atrofi progresif (pemborosan dan degenerasi) dari sumsum tulang belakang. Juga dikenal sebagai myelopathy progresif, gejalanya mungkin termasuk:
- Gaya berjalan yang semakin spastik disebut sebagai paraparesis spastik, di mana kaki akan mulai menegang, menyebabkan sentakan tersentak dan / atau tersering ritmis.
- Kelemahan atau imobilitas pada satu sisi tubuh, yang dikenal sebagai hemiparesis spastik, yang dapat mempengaruhi kaki, tangan, atau tangan.
- Intoleransi latihan (kemampuan menurun untuk melakukan latihan)
- Kekakuan dan kurangnya koordinasi otot ( ataxia )
Ketika sumsum tulang belakang dipengaruhi oleh penyakit, itu dapat mengganggu lebih dari sekedar gerakan.
Dapat menyebabkan gangguan fungsi seksual, kandung kemih, dan usus. Kelelahan juga umum terjadi pada semua sklerosis multiple lainnya.
Gejala Terkait Otak
Sementara sumsum tulang belakang adalah target utama cedera di PPMS, otak juga mungkin terpengaruh, terutama bagian yang dikenal sebagai otak kecil yang mengatur keseimbangan dan koordinasi. Dikenal sebagai sindrom progresif cerebellar (PCS), gangguan ini mempengaruhi satu dari setiap 10 orang yang didiagnosis dengan PPMS dan sering dapat bermanifestasi dengan:
- Gangguan gerakan tangan halus karena tremor niat yang berat
- Hilangnya tonus otot (hipotonia)
- Hilangnya keseimbangan (gait ataksia)
- Ketidakmampuan mengoordinasikan gerakan (dysmetria) di mana seseorang mengungguli atau melemahkan posisi yang diinginkan dari lengan, kaki, atau tangan
- Ketidakmampuan untuk melakukan gerakan cepat bolak ( dysdiadochokinesia ) seperti menidurkan dalam bola lampu
Peradangan dan neurodegenerasi tampaknya menjadi mekanisme utama yang mendasari keterlibatan serebral dan medulla spinalis pada pasien PPMS.
Gejala Tidak Biasa PPMS
Meskipun jauh lebih jarang, PPMS dapat mempengaruhi bagian lain dari sistem saraf pusat seperti batang otak (terletak di antara otak dan sumsum tulang belakang) dan serebrum (bagian utama otak).
Gejala hanya terlihat pada sekitar satu persen orang dengan PPMS tetapi mungkin termasuk:
- Masalah dengan menelan ( disfagia )
- Pusing, muntah, atau mual
- Gerakan mata yang cepat dan tidak disadari ( nistagmus )
- Kerusakan atau kehilangan penglihatan
- Gangguan fungsi kognitif , termasuk kehilangan ingatan, rentang perhatian, ketajaman verbal, atau penalaran spasial
Satu Kata Dari
Sampai saat ini, tidak ada obat yang tersedia untuk mengobati PPMS. Obat modifikasi penyakit tradisional, seperti Rebif dan Copaxone, bekerja terutama dengan mengurangi peradangan yang terkait dengan RRMS, tetapi telah terbukti tidak efektif dalam mengobati jenis degenerasi saraf yang terlihat pada PPMS.
Untungnya, banyak hal telah berubah. Kami sekarang memiliki obat yang dikenal sebagai Ocrevus (ocrelizumab) yang dapat mengobati PPMS serta kambuh dari penyakit. Disetujui oleh Badan Pengawasan Obat dan Makanan AS (FDA) pada Maret 2017, Ocrevus dianggap sebagai pengubah permainan besar dan kemungkinan akan meningkatkan kehidupan orang-orang yang hidup dengan bentuk multiple sclerosis yang jarang ini.
> Sumber
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Perbandingan Aktivitas Penyakit dalam SPMS dan PPMS dalam Konteks Uji Klinis Multisenter." PLoS One. 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> Administrasi Makanan dan Obat-Obatan AS. "Injeksi Ocrevus (ocrelizumab)." Silver Spring, Maryland; 28 Maret 2017.