Gangguan Autoimun Sistem Saraf Perifer
Sindrom Guillain-Barré (diucapkan Geel-on atau kadang-kadang Gee-yon Barr-ay) mengacu pada sekelompok gangguan yang biasanya menyebabkan kelemahan otot, kehilangan sensorik, dysautonomias , atau kombinasi dari ketiganya. Guillain-Barré syndrome (GBS) adalah gangguan autoimun dari sistem saraf perifer, yang berarti bahwa sistem kekebalan tubuh sendiri menyerang saraf di luar otak dan sumsum tulang belakang.
Ini tidak umum, hanya mempengaruhi satu atau dua per 100.000 orang.
Untuk memahami bagaimana Guillain-Barré merusak sistem saraf, penting untuk memahami sedikit tentang bagaimana sel-sel saraf berfungsi normal. Tubuh sel saraf perifer terletak di atau sangat dekat dengan sumsum tulang belakang. Saraf berkomunikasi dengan mengirimkan sinyal ke ekstensi panjang dan tipis yang disebut akson. Akson ini mengirimkan sinyal dari tubuh sel saraf ke otot untuk membuat otot berkontraksi dan mengirim sinyal dari reseptor sensorik ke sel tubuh untuk memungkinkan kita merasakan.
Akan sangat membantu untuk memikirkan akson sebagai sejenis kawat yang mengirimkan impuls listrik ke atau dari berbagai area tubuh. Seperti kabel, sebagian besar akson bekerja lebih baik jika dikelilingi oleh isolasi.
Alih-alih lapisan karet yang melapisi kabel listrik, banyak akson yang dibungkus dengan myelin. Myelin dibuat oleh sel-sel pendukung glial yang mengelilingi akson saraf.
Sel glia ini melindungi dan menyuburkan akson, serta membantu mempercepat sinyal listrik bepergian.
Sedangkan akson unmyelinated membutuhkan ion untuk mengalir masuk dan keluar dari seluruh panjang akson, akson mielin hanya mengharuskan saraf melakukan ini pada titik-titik yang dipilih. Titik-titik ini disebut node, di mana myelin telah pecah di dalamnya untuk memungkinkan ion mengalir.
Pada intinya, daripada bepergian seluruh panjang akson, sinyal listrik melompat dengan cepat dari node ke node, mempercepat semuanya.
Bagaimana Guillain-Barré Syndrome Berkembang
Guillain-Barré Syndrome disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang menyerang saraf perifer. Fakta bahwa sindrom ini biasanya muncul setelah infeksi (atau sangat jarang, setelah imunisasi) telah membuat kita menduga bahwa pada tingkat molekuler, beberapa agen infeksi terlihat seperti bagian dari sistem saraf. Ini menyebabkan sistem kekebalan salah mengira identitas saraf perifer, berpikir bahwa bagian saraf adalah infeksi. Akibatnya, sistem kekebalan melepaskan antibodi yang menyerang saraf perifer.
Bagaimana Guillain-Barré Syndrome mempengaruhi seseorang tergantung pada di mana antibodi menyerang saraf. Untuk alasan ini, Guillain-Barré mungkin dianggap sebagai keluarga gangguan, yang dapat menyebabkan berbagai jenis masalah.
Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) adalah subtipe yang paling umum dari Guillain-Barré, dan apa yang kebanyakan dokter pikirkan ketika istilah "Guillain-Barré" digunakan. Dalam AIDP, antibodi tidak menyerang sel-sel saraf secara langsung, tetapi sebaliknya, merusak sel-sel pendukung glial yang mengelilingi akson saraf.
Biasanya, ini mengarah pada perubahan sensorik dan kelemahan yang dimulai di ujung jari dan ujung jari dan menyebar ke atas, memburuk selama hitungan hari hingga berminggu-minggu. Orang-orang dengan Guillain-Barré mungkin juga menderita sakit yang sangat dalam di daerah mereka yang melemah dan kembali. Seperti kebanyakan bentuk Guillain-Barré, kedua sisi tubuh cenderung sama-sama terpengaruh dalam AIDP.
Sementara AIDP adalah tipe yang paling umum dari Guillain-Barré, ada banyak lainnya. Ini termasuk yang berikut.
Akut Motorik dan Sensoris Aksonal Neuropati (AMSAN)
Di AMSAN, antibodi merusak akson secara langsung bukan selubung mielin. Mereka melakukan ini dengan menyerang kelenjar di mana mielin rusak untuk memungkinkan pertukaran ion yang menyebarkan sinyal listrik.
AMSAN bisa sangat agresif, dengan gejala kadang-kadang berkembang menjadi kelumpuhan total hanya dalam satu atau dua hari. Selanjutnya, pemulihan dari AMSAN bisa memakan waktu satu tahun atau lebih. Alih-alih pemulihan lengkap, tidak jarang orang dengan AMAN memiliki masalah yang langgeng, seperti kekakuan atau mati rasa di jari-jari mereka.
Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)
Di AMAN, hanya gerakan pengontrol syaraf yang terpengaruh, jadi tidak ada mati rasa. Orang cenderung pulih lebih cepat dan sepenuhnya dari AMAN daripada bentuk-bentuk lain Guillain-Barré.
Varian Miller-Fisher
Guillain-Barré paling memprihatinkan ketika itu mengubah cara kita bernapas atau melindungi jalan napas kita. Dalam varian Miller-Fisher dari Guillain-Barré, wajah dan mata diserang terlebih dahulu. Hilangnya kontrol otot-otot tenggorokan dapat membuat tidak mungkin untuk menelan tanpa makanan atau air liur masuk ke paru-paru, meningkatkan risiko infeksi paru dan tersedak. Sementara semua bentuk Guillain-Barré memerlukan pemantauan ketat untuk melihat apakah pasien mungkin perlu diintubasi atau ditempatkan pada ventilasi mekanis , varian Miller-Fisher membutuhkan perhatian khusus.
Neuropati Panautonomis Akut
Kebanyakan varietas Guillain-Barré juga mempengaruhi sistem saraf otonom dalam beberapa cara, sehingga hilangnya kontrol fungsi seperti berkeringat, detak jantung, suhu, dan tekanan darah. Neuropati panautonomik akut adalah tipe yang jarang di mana gerakan dan sensasi dibiarkan utuh, tetapi fungsi-fungsi otonom hilang. Ini dapat menyebabkan sakit kepala ringan , aritmia jantung , dan banyak lagi.
Gejala yang paling umum dari Guillain-Barré adalah hilangnya kekuatan yang progresif yang kadang-kadang termasuk hilangnya sensasi dan kontrol otonom. Sementara sebagian besar neuropati perifer memburuk selama beberapa bulan hingga bertahun-tahun, Guillain-Barré berubah selama beberapa hari dan kadang-kadang berjam-jam. Karena Guillain-Barré dapat menyebabkan kelemahan yang sangat parah sehingga orang yang menderita bahkan tidak dapat bernafas sendiri, penting bagi Anda untuk mendapatkan bantuan sesegera mungkin jika Anda memperhatikan gejala-gejala ini.
Sumber
Yuen T. Jadi, Kontinum: Neuropati Perifer, Neuropati Imunisasi-Imun, Volume 18, Nomor 1, Februari 2012
Braunwald E, Fauci ES, dkk. Prinsip Kesehatan Internal Harrison. Ed ke-16. 2005.