Tinjauan Singkat Pengobatan Polycythemia Vera
Polycythemia vera , neoplasma myeloproliferative, hasil dari mutasi genetik yang mengarah pada produksi terlalu banyak sel darah merah ( eritrositosis ). Jumlah sel darah putih dan trombosit juga dapat meningkat. Peningkatan jumlah sel darah (tanpa peningkatan dalam porsi cairan darah) meningkatkan risiko perkembangan bekuan darah.
Mempelajari Anda telah didiagnosis dengan polycythemia dapat menyusahkan dan tentu saja Anda mungkin bertanya-tanya, "bagaimana bisa diobati?" Untungnya, dengan pengobatan, kelangsungan hidup meningkat dari enam menjadi 18 bulan hingga 13 tahun atau lebih.
Salah satu tantangan dalam mengobati polycythemia vera adalah bahwa lebih dari 12 persen orang akan berubah menjadi myelofibrosis dan sekitar 7 persen akan mengembangkan leukemia akut / sindrom myelodysplastic .
Berbeda dengan kebanyakan orang dengan trombositemia esensial , orang dengan polycythemia vera biasanya memiliki gejala seperti sakit kepala, pusing, gatal pada saat diagnosis. Gejala-gejala ini umumnya menyusahkan dan memerlukan inisiasi pengobatan.
Phlebotomy untuk PV
Pengobatan utama polycythemia vera adalah proses mengeluarkan darah terapeutik . Dalam proses mengeluarkan darah terapeutik, darah dikeluarkan dari tubuh mirip dengan donor darah untuk mengurangi jumlah sel darah merah yang beredar. Phlebotomy terapeutik dilanjutkan secara teratur untuk menjaga hematokrit (konsentrasi sel darah merah) di bawah jumlah tertentu, biasanya 45 persen untuk pria dan 42 persen untuk wanita. Phlebotomy memperlakukan polycythemia vera dengan dua cara: dengan menurunkan jumlah sel darah dengan mengeluarkannya secara fisik dari tubuh dan dengan menyebabkan defisiensi yang membatasi produksi sel darah merah baru.
Hydroxyurea untuk PV
Pada orang dengan risiko tinggi mengembangkan bekuan darah (lebih dari 60 tahun, riwayat bekuan darah), terapi tambahan diperlukan. Seringkali obat pertama yang ditambahkan ke phlebotomy terapeutik adalah hidroksiurea oral.
Hydroxyurea adalah agen kemoterapi oral yang mengurangi produksi sel darah merah di sumsum tulang.
Ini juga mengurangi produksi sel darah putih dan trombosit. Mirip dengan kondisi lain yang diobati dengan hydroxyurea, itu dimulai pada dosis rendah dan meningkat sampai hematokrit berada dalam rentang sasaran.
Biasanya ditoleransi dengan baik dengan beberapa efek samping selain penurunan produksi sel darah. Efek samping lain termasuk ulkus oral, hiperpigmentasi (perubahan warna kulit gelap), ruam, dan perubahan kuku (garis gelap di bawah kuku). Aspirin dosis rendah juga dianggap sebagai terapi garis depan. Aspirin merusak kemampuan trombosit untuk tetap bersama sehingga mengurangi perkembangan pembekuan darah. Aspirin tidak boleh digunakan jika Anda memiliki riwayat episode perdarahan besar.
Interferon Alpha untuk PV
Untuk orang-orang yang memiliki rasa gatal yang tidak terkendali (disebut pruritus), wanita yang hamil atau pada tahun-tahun melahirkan anak, atau refrakter terhadap terapi sebelumnya, interferon alfa dapat digunakan. Interferon alfa adalah infeksi subkutan yang mengurangi jumlah sel darah merah. Itu juga bisa mengurangi ukuran limpa dan gatal. Efek samping termasuk demam, kelemahan, mual, dan muntah yang membatasi manfaat dari obat ini.
Busulfan untuk PV
Untuk pasien yang gagal hydroxyurea dan / atau interferon alfa, busulfan, obat kemoterapi, dapat digunakan.
Dosis diubah untuk menjaga jumlah sel darah putih dan jumlah trombosit dalam rentang yang dapat diterima.
Ruxolitinib untuk PV
Obat lain yang digunakan untuk pasien yang gagal terapi lain adalah ruxolitinib . Obat ini menghambat enzim Janus Associated Kinase (JAK) yang sering terkena polycythemia vera dan neoplasma myeloproliferaive lainnya. Ini sering digunakan untuk orang yang mengembangkan post-polycythemia vera myelofibrosis. Ini juga dapat membantu pada orang dengan gejala berat dan splenomegali (pembesaran limpa) yang menyebabkan nyeri yang signifikan atau masalah lain.
Ingat, meskipun polycythemia vera adalah kondisi kronis, itu adalah kondisi yang diketahui yang dapat dikelola dan mungkin untuk memimpin kualitas hidup yang baik dengan.
Bicarakan dengan dokter Anda tentang berbagai pilihan perawatan yang tersedia. Dia akan menyarankan yang terbaik untuk Anda.
Sumber:
Teferri A. Prognosis dan Pengobatan Polycythemia Vera. Dalam: UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses pada 22 Juni 2016.)