Progresif Multifokal Leukoensefalopati (PML)

Penyakit Terkait dengan Risiko Tinggi Kematian, Kerusakan Otak

HIV dapat merusak sistem kekebalan Anda; itu sudah jelas. Karena HIV menjadi lebih aktif dan membuat lebih banyak salinan itu sendiri, kerusakan bisa menjadi semakin parah, sehingga meningkatkan risiko untuk pengembangan infeksi oportunistik .

Salah satu yang paling serius adalah penyakit yang disebut progresif leukoensefalopati multifokal (PML) . Kondisi ini digambarkan dengan namanya: "leuko" yang berarti putih, "encephalo" yang berarti otak, dan "pathy" yang berarti penyakit.

Seperti PML adalah kerusakan progresif dari materi putih otak di beberapa lokasi (multifokal).

Kondisi ini disebabkan oleh pengupasan bertahap selubung mielin yang menutupi ujung saraf, terutama materi putih otak. Sebagai penyakit demyelinating, PML memanifestasikan banyak dengan cara yang sama seperti multiple sclerosis (MS) , meskipun lebih cepat.

Virus yang bertanggung jawab untuk PML adalah salah satu yang paling semua orang telah terkena disebut virus JC (atau virus John Cunningham). Meskipun diperkirakan bahwa 70-90% dari populasi dunia telah terpapar virus, itu hanya dapat menyebabkan penyakit jika seseorang memiliki penekanan kekebalan yang parah seperti yang terjadi dengan AIDS.

PML memiliki tingkat kematian yang tinggi sekali didiagnosis, dengan 30-50% orang meninggal dalam bulan-bulan pertama diagnosis. Mereka yang bertahan hidup biasanya memiliki berbagai tingkat kerusakan otak — beberapa sedang, yang lain parah.

PML kemungkinan besar terjadi ketika orang HIV-positif memiliki jumlah CD4 di bawah 100 sel / mL.

Menurut definisi, diagnosis AIDS dibuat ketika CD4 turun di bawah 200 sel / mL

Tanda dan Gejala PML

Tanda dan gejala PML dapat menyerupai banyak kondisi lain, terutama pada tahap awal. Biasanya, satu-satunya tanda masalah mungkin termasuk:

Sering kali, orang mengira gejala ini untuk kelelahan, efek samping obat, atau bahkan stroke ringan atau serangan iskemik transien . Ketika PML berkembang, gejala yang lebih serius dapat berkembang, termasuk gangguan bicara dan penglihatan, serta kejang dan perubahan kepribadian.

Dalam beberapa kasus, pasien mungkin mengalami apa yang disebut sindrom tangan asing di mana tangan bergerak sendiri tanpa orang yang menyadarinya atau mampu mengendalikannya.

Diagnosis PML

PML biasanya dapat didiagnosis dengan salah satu dari dua cara:

Apakah Ada Perawatan untuk PML?

Sebelum munculnya terapi antiretroviral (ART) , PML selalu fatal dalam beberapa minggu atau bulan diagnosis. Meskipun saat ini tidak ada obat yang dapat secara efektif menghambat atau menyembuhkan PML, inisiasi ART dapat mengurangi banyak gejala dengan mengembalikan beberapa fungsi kekebalan tubuh orang tersebut.

Telah diperlihatkan bahwa ART dapat memperpanjang umur seseorang dengan PML selama beberapa tahun.

Di sisi lain, risiko PML dapat sangat dicegah dengan memastikan penerapan ART dini, idealnya pada saat diagnosis dan sebelum menipisnya fungsi kekebalan.

Sejumlah perawatan eksperimental juga telah dieksplorasi, meskipun hasilnya beragam atau anekdot. Mereka termasuk penggunaan mefloquine obat anti-malaria dan pengobatan dengan interleukin-2 (protein yang mengatur sel darah putih).

Sampai saat ini, hanya ada segelintir orang yang tampaknya telah sembuh dari PML menggunakan mefloquine, sementara dua pasien muncul untuk memulihkan menggunakan protein imun, interleukin-2.

Sayangnya, dalam kedua kasus, toksisitas tingkat tinggi yang terkait dengan penggunaan narkoba mempersulit pengobatan pada mereka dengan PML.

Sumber :

National Institutes of Health (NIH). "Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page" Washington, DC; diperbarui 14 Februari 2014; diakses 24 Februari 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "Evolusi virus JC dan hubungannya dengan populasi manusia". Jurnal Virologi . 2006; 80 (20): 9928–9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquine dalam pengobatan leukoensefalopati multifokal progresif y". Jurnal Neurologi, Bedah Saraf dan Psikiatri. Juni 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Transplantasi sel induk alogenik nonmyeloablative untuk limfoma Hodgkin refraktori yang rumit oleh interleukin-2 responsif multifokal leukoensefalopati progresif." Hematologi tahunan. Juli 2002: 81 (7): 410-413.