Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) adalah gangguan langka yang menyebabkan satu atau lebih tumor terbentuk di pankreas atau bagian atas usus kecil yang disebut duodenum. Juga dapat menyebabkan bisul berkembang di lambung dan duodenum.
Tumor disebut gastrinoma, dan mereka mengeluarkan sejumlah besar hormon gastrin. Ini kemudian menyebabkan produksi asam lambung berlebihan, yang dapat menyebabkan tukak lambung .
Sindrom Zollinger-Ellison jarang terjadi, dan meskipun dapat terjadi pada semua usia, orang yang berusia antara 30 hingga 60 tahun lebih mungkin mengembangkannya. Juga, dari semua orang yang menderita ulkus peptikum, hanya sebagian kecil dari orang-orang yang akan memiliki Zollinger-Ellison.
Tumor kanker pada 50 persen kasus. Mereka mengeluarkan hormon yang disebut gastrin yang menyebabkan perut memproduksi terlalu banyak asam, yang pada gilirannya menyebabkan ulkus lambung dan duodenum (ulkus peptikum). Ulkus yang disebabkan oleh ZES kurang responsif terhadap pengobatan dibandingkan ulkus peptikum biasa. Apa yang menyebabkan orang-orang dengan ZES untuk mengembangkan tumor tidak diketahui, tetapi sekitar 25 persen dari kasus-kasus ZES berhubungan dengan kelainan genetik yang disebut multiple endocrine neoplasia.
Gejala
- Menggerogoti, membakar rasa sakit di perut
- Rasa sakit ini biasanya terletak di daerah antara tulang dada dan pusar.
- Sensasi tekanan, kembung, atau kepenuhan
- Rasa sakit ini biasanya berkembang 30 hingga 90 menit setelah makan dan sering lega oleh antasida.
- Rasa sakit atau sensasi terbakar di perut yang bergerak ke arah tenggorokan
- Ini disebabkan oleh sakit maag , atau refluks gastroesofagus , dan terjadi ketika isi perut kembali naik ke kerongkongan.
- Muntah
- Muntah bisa mengandung darah atau menyerupai bubuk kopi.
- Diare
- Kotoran mungkin berbau busuk.
- Tinja hitam, tinggal
- Darah di tinja akan mengubahnya menjadi merah gelap atau hitam, dan membuat mereka lentur atau lengket.
- Mual
- Kelelahan
- Kelemahan
- Berat badan turun
Penyebab
Zollinger-Ellison syndrome disebabkan oleh tumor (gastrinoma) atau tumor di pankreas dan usus kecil bagian atas (duodenum). Tumor ini menghasilkan hormon gastrin dan disebut gastrinoma. Tingginya kadar gastrin menyebabkan kelebihan asam lambung. Peningkatan keasaman ini dapat menyebabkan perkembangan tukak lambung di lambung dan duodenum.
Diagnosa
Tes darah
Tes darah dilakukan untuk melihat apakah ada peningkatan kadar gastrin dalam darah. Peningkatan kadar gastrin dapat mengindikasikan tumor di pankreas atau duodenum.
Barium X-ray
Pasien meminum cairan yang mengandung barium, yang akan melapisi dinding esophagus, lambung, dan duodenum. X-rays kemudian diambil. Dokter kemudian akan melihat sinar-X, mencari tanda-tanda bisul.
Endoskopi Atas
Dokter memeriksa bagian dalam esophagus, lambung, dan duodenum dengan alat yang disebut endoskopi, tabung tipis berlampu tipis dengan lensa. Endoskopi dimasukkan melalui mulut dan ke bawah tenggorokan, dan ke dalam perut dan duodenum. Dokter dapat mencari bisul, dan juga dapat membuang sampel jaringan, yang disebut biopsi, untuk diperiksa di laboratorium untuk mengidentifikasi apakah ada tumor yang memproduksi gastrin.
Teknik Imaging
Seorang dokter dapat menggunakan tomografi terkomputerisasi (CT) scan, pemindaian resonansi magnetik (MRI), dan ultrasound, atau pemindaian nuklir dalam upaya untuk menentukan di mana tumor dapat ditemukan.
- CT scan adalah tes diagnostik yang menggunakan sinar-X dengan dibantu oleh teknologi komputer. Sinar X-ray diambil dari berbagai sudut untuk membuat gambar penampang tubuh pasien. Kemudian komputer merakit gambar-gambar ini menjadi gambar tiga dimensi yang dapat menampilkan organ, tulang, dan jaringan dengan sangat detail.
Dengan pemindaian MRI , sinyal magnetik digunakan daripada sinar-X untuk membuat gambar tubuh manusia. Gambar-gambar ini menunjukkan perbedaan antara jenis jaringan.
USG mengirimkan gelombang suara berfrekuensi tinggi yang masuk ke area yang diperiksa dan memantul kembali ketika mereka menabrak organ. Ini diproses oleh komputer, yang menghasilkan peta area yang sedang dipindai.
Dengan pemindaian nuklir , zat radioaktif dimasukkan ke dalam tubuh yang memungkinkan kamera gamma untuk mendeteksi tumor.
Komplikasi Zollinger-Ellison Syndrome
Dalam 50 persen kasus Zollinger-Ellison, tumor bersifat kanker (malignant). Jika tumor bersifat kanker, ada risiko bahwa kanker akan menyebar ke hati, kelenjar getah bening dekat pankreas dan usus kecil.
Komplikasi lain dari Zollinger-Ellison Syndrome
- Ulkus parah yang dapat menyebabkan berkembangnya lubang di usus
- Kehilangan darah
- Diare kronis
- Berat badan turun
Pengobatan
Perawatan sindrom Zollinger-Ellison berfokus pada dua area: Mengobati tumor dan mengobati bisul.
Pengobatan untuk Tumor di Zollinger-Ellison Syndrome
Pembedahan sering dilakukan jika hanya ada satu tumor. Jika tumor ada di hati, seorang ahli bedah akan mengangkat sebanyak mungkin tumor hati (debulking).
Ketika operasi pada tumor tidak mungkin, perawatan lain digunakan:
- Berusaha menghancurkan tumor dengan memotong suplai darah (embolisasi).
- Berupaya menghancurkan sel kanker dengan menggunakan arus listrik (ablasi frekuensi radio).
- Menyuntikkan obat ke dalam tumor untuk meredakan gejala kanker.
- Menggunakan kemoterapi untuk mencoba memperlambat pertumbuhan tumor.
Pengobatan untuk Ulkus di Zollinger-Ellison Syndrome
Inhibitor Pompa Proton
Ini adalah obat yang paling efektif untuk sindrom Zollinger-Ellison. Inhibitor pompa proton cukup kuat dan menekan produksi asam dan mendorong penyembuhan. Contoh inhibitor pompa proton termasuk Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex , dan Protonix .
Pemblokir Asam
Ini juga disebut histamin (H-2) blocker. Obat-obat ini mengurangi jumlah asam hidroklorik yang dilepaskan ke saluran pencernaan. Ini membantu meredakan nyeri ulkus dan mendorong penyembuhan. Penghambat asam bekerja dengan menjaga histamin mencapai reseptor histamin. Reseptor histamin menandai sel-sel yang mensekresi asam di lambung untuk melepaskan asam hidroklorik. Contoh penghambat asam meliputi Tagamet , Pepcid , Zantac , dan Axid .
Penghambat asam tidak bekerja sebaik inhibitor pompa proton, dan mungkin tidak diresepkan oleh dokter. Bagi orang-orang yang menggunakan penghambat asam, mereka membutuhkan dosis tinggi dan sering agar mereka menjadi efektif.
Prognosa
Sebagaimana dinyatakan di atas, dalam 50 persen kasus Zollinger-Ellison, tumor bersifat kanker. Diagnosis dini dan penemuan bedah dapat mencapai tingkat penyembuhan hanya 20% sampai 25%. Namun, informasi medis menyatakan bahwa gastrinoma tumbuh lambat, dan pasien dapat hidup bertahun-tahun setelah tumor ditemukan. Obat penekan asam sangat efektif untuk mengendalikan gejala overproduksi asam.
Semua informasi dalam artikel ini telah disediakan untuk tujuan pendidikan saja. Untuk diagnosis, Anda perlu menemui penyedia layanan kesehatan Anda. Pada saat ini semua aspek dari kondisi ini, bersama dengan opsi perawatan dan perawatan berkelanjutan dan pemantauan kondisi, harus didiskusikan dengan dokter Anda. Setelah diagnosis, jika Anda harus mengalami dan gejala baru atau memburuk, ini harus dilaporkan kepada dokter Anda.