Memahami Kanker Otot Rangka Skeletal
Rhabdomyosarcoma adalah kanker otot rangka langka yang paling sering terjadi pada masa kanak-kanak. Apa saja gejala tumor ini, bagaimana didiagnosis, dan opsi perawatan apa yang tersedia?
Rhabdomyosarcoma — Definisi
Rhabdomyosarcoma adalah sejenis sarkoma . Sarkoma adalah tumor yang timbul dari sel-sel mesothelial, sel-sel dalam tubuh yang menimbulkan jaringan ikat seperti tulang, tulang rawan, otot, ligamen, jaringan lunak lainnya.
Sekitar 85 persen kanker, sebaliknya, adalah karsinoma, yang timbul dari sel-sel epitel.
Tidak seperti karsinoma di mana sel-sel epitel memiliki sesuatu yang dikenal sebagai "membran basal," sarkoma tidak memiliki tahap "sel prakanker" dan oleh karena itu tes skrining untuk tahap prakanker penyakit ini tidak efektif. (Pelajari lebih lanjut tentang berbagai jenis kanker dan bagaimana sarkoma unik.)
Rhabdomyosarcoma adalah kanker sel otot, khususnya otot rangka (otot lurik) yang membantu pergerakan tubuh kita. Secara historis, rhabdomyosarcoma dikenal sebagai “tumor sel bulat kecil berwarna biru pada masa kanak-kanak” berdasarkan pada warna sel berubah dengan pewarna khusus yang digunakan pada jaringan.
Secara keseluruhan, kanker ini adalah jenis kanker padat masa kanak-kanak ketiga yang paling umum (tidak termasuk kanker terkait darah seperti leukemia). Ini sedikit lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada anak perempuan dan juga sedikit lebih umum pada anak-anak Asia dan Afrika Amerika daripada pada anak kulit putih.
Jenis Rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma dipecah menjadi tiga subtipe:
- Rhabdomyosarcoma embrional menyumbang 60 hingga 70 persen dari kanker ini dan terjadi paling sering pada anak-anak antara usia lahir dan 4 tahun. Tipe ini sekali lagi dipecah menjadi subtipe. Tumor embrional dapat terjadi di daerah kepala dan leher, jaringan genitourinari, atau daerah lain dari tubuh.
- Alveolar rhabdomyosarcoma adalah jenis yang paling umum kedua dan ditemukan pada anak-anak antara usia lahir dan 19. Ini adalah jenis rhabdomyosarcoma yang paling umum terlihat pada remaja dan dewasa muda. Kanker ini sering ditemukan di ekstremitas (lengan dan kaki), daerah genitourinari, serta dada, perut, dan panggul.
- Anablastik (pleomorfik) rhabdomyosarcoma kurang umum dan terlihat lebih sering pada orang dewasa daripada anak-anak.
Situs-situs Rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarcomas dapat terjadi di mana saja di tubuh di mana otot skelet hadir. Area yang paling umum meliputi daerah kepala dan leher, seperti tumor orbital (di sekitar mata), dan daerah lain, pelvis (tumor genitourinari), dekat saraf yang menarik otak (parameningeal), dan di ekstremitas (lengan dan kaki) ).
Tanda dan Gejala Rhabdomyosarcoma
Gejala rhabdomyosarcoma sangat bervariasi tergantung pada lokasi tumor. Gejala berdasarkan wilayah tubuh dapat meliputi:
- Tumor Genitourinary: Tumor di pelvis dapat menyebabkan darah di urin atau vagina, massa skrotum atau vagina, obstruksi, dan kesulitan usus atau kandung kemih.
- Tumor orbital: Tumor dekat mata dapat menyebabkan pembengkakan di sekitar mata dan mata menonjol ( proptosis ).
- Tumor parameningeal: Tumor dekat sumsum tulang belakang dapat hadir dengan masalah yang berkaitan dengan saraf kranial mereka dekat seperti nyeri wajah, gejala sinus, hidung berdarah, dan sakit kepala.
- Ekstremitas: Ketika rhabdomyosarcomas terjadi di lengan atau tungkai, gejala yang paling umum adalah benjolan atau bengkak yang tidak kunjung hilang tetapi ukurannya bertambah.
Insidensi
Rhabdomyosarcoma jarang terjadi dan menyumbang sekitar 3,5 persen kanker pada anak-anak. Sekitar 250 anak didiagnosis dengan kanker ini di Amerika Serikat setiap tahun.
Penyebab dan Faktor Risiko
Kami tidak tahu persis apa yang menyebabkan rhabdomyosarcoma, tetapi beberapa faktor risiko telah diidentifikasi.
Ini termasuk:
- Anak-anak dengan sindrom turun-temurun seperti neurofibromatosis tipe 1 (NF1), sindrom Li-Fraumeni, sindrom Costello , blastoma pleuropulmonary, sindrom kutaneous cardio-facial, sindrom Noonan, dan sindrom Beckwith-Wiedermann
- Orang tua menggunakan marijuana atau kokain
- Berat lahir tinggi
Diagnosa
Diagnosis rhabdomyosarcoma biasanya dimulai dengan riwayat dan pemeriksaan fisik yang teliti. Tergantung pada lokasi tumor, studi pencitraan seperti x-ray, CT scan, MRI, scan tulang, atau PET scan dapat dilakukan.
Untuk mengkonfirmasi diagnosis yang dicurigai, biopsi biasanya perlu dilakukan. Pilihan mungkin termasuk biopsi jarum halus (menggunakan jarum kecil untuk aspirasi sampel jaringan), biopsi jarum inti, atau biopsi terbuka dapat dilakukan. Setelah ahli patologi memiliki sampel jaringan, tumor dilihat di bawah mikroskop dan penelitian lain sering dilakukan untuk menentukan profil molekuler tumor (mencari mutasi gen yang bertanggung jawab untuk pertumbuhan tumor).
Untuk memeriksa penyakit metastasis , biopsi node sentinel dapat dilakukan. Tes ini melibatkan menyuntikkan pewarna biru dan pelacak radioaktif ke dalam tumor dan kemudian mengambil sampel dari kelenjar getah bening yang paling dekat dengan tumor yang menyala atau berwarna biru. Diseksi kelenjar getah bening penuh juga mungkin diperlukan jika nodus sentinel positif terkena kanker. Penelitian lebih lanjut untuk mencari metastasis mungkin termasuk scan tulang , biopsi sumsum tulang , dan / atau CT pada dada.
Staging and Grouping
"Tingkat keparahan" dari rhabdomyosarcoma didefinisikan lebih lanjut dengan mencari tahu stadium atau kelompok kanker.
Ada 4 tahapan rhabdomyosarcoma:
- Stadium I: Stadium I tumor ditemukan di “situs yang menguntungkan” seperti orbital (di sekitar mata), kepala dan leher, di organ reproduksi (seperti testis atau ovarium), tabung yang menghubungkan ginjal ke kandung kemih (ureter ), tabung yang menghubungkan kandung kemih ke luar (uretra) atau di sekitar kantong empedu. Tumor ini mungkin atau mungkin tidak menyebar ke kelenjar getah bening.
- Stadium II: Stadium II tumor belum menyebar ke kelenjar getah bening, tidak lebih besar dari 5 cm (2 ½ inci), tetapi ditemukan di “situs yang tidak menguntungkan” seperti salah satu situs yang tidak disebutkan di bawah tahap I.
- Stadium III: Tumor hadir di lokasi yang tidak menguntungkan dan mungkin atau mungkin tidak menyebar ke kelenjar getah bening atau lebih besar dari 5 cm.
- Stadium IV: Kanker stadium atau keterlibatan kelenjar getah bening yang telah menyebar ke tempat yang jauh.
Ada juga 4 kelompok rhabdomyosarcomas:
- Kelompok I: Kelompok 1 mencakup tumor yang dapat diangkat sepenuhnya dengan pembedahan dan belum menyebar ke kelenjar getah bening.
- Kelompok 2: Tumor grup 2 dapat diangkat dengan pembedahan tetapi masih ada sel kanker yang ada di tepi (di tepi tumor yang diangkat), atau kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening.
- Kelompok 3: Tumor kelompok 3 adalah mereka yang belum menyebar, tetapi tidak dapat diangkat dengan pembedahan karena beberapa alasan (sering karena lokasi tumor).
- Kelompok 4: Grup 4 tumor termasuk tumor yang telah menyebar ke daerah tubuh yang jauh.
Berdasarkan tahapan dan kelompok di atas, rhabdomyosarcomas kemudian diklasifikasikan berdasarkan risiko menjadi:
- Rhabdomyosarcoma anak berisiko rendah
- Rhabdomyosarcoma masa kanak-kanak risiko menengah
- Rhabdomyosarcoma anak berisiko tinggi
Metastasis
Ketika kanker ini menyebar, situs metastasis yang paling umum adalah paru-paru, sumsum tulang, dan tulang.
Perawatan untuk Rhabdomyosarcoma
Pilihan pengobatan terbaik untuk rhabdomyosarcoma tergantung pada stadium penyakit, lokasi penyakit, dan banyak faktor lainnya. Pilihan termasuk:
- Pembedahan: Pembedahan adalah andalan pengobatan dan menawarkan kesempatan terbaik untuk mengontrol tumor dalam jangka panjang. Jenis pembedahan akan tergantung pada lokasi tumor.
- Terapi radiasi: Terapi radiasi dapat digunakan untuk mengecilkan tumor yang tidak dapat dioperasi atau untuk mengobati tepi tumor setelah operasi untuk mengangkat sel kanker yang tersisa.
- Kemoterapi: Rhabdomyosarcomas cenderung merespon kemoterapi dengan baik, dengan 80 persen tumor ini mengalami penurunan ukuran dengan pengobatan.
- Uji klinis: Metode pengobatan lainnya seperti obat imunoterapi saat ini sedang dipelajari dalam uji klinis.
Mengatasi
Karena banyak dari kanker ini terjadi pada masa kanak-kanak, baik orang tua dan anak harus menghadapi diagnosis yang tidak terduga dan menakutkan ini.
Untuk anak-anak yang lebih tua dan remaja yang hidup dengan kanker, ada lebih banyak dukungan daripada di masa lalu. Dari komunitas dukungan online hingga retret kanker yang dirancang khusus untuk anak-anak dan remaja, ke kamp baik untuk anak atau keluarga, ada banyak pilihan yang tersedia. Berbeda dengan pengaturan sekolah di mana seorang anak mungkin merasa unik, dan tidak dalam cara yang baik, kelompok-kelompok ini termasuk anak-anak lain dan remaja atau dewasa muda yang sama-sama menghadapi sesuatu yang tidak harus dihadapi oleh seorang anak.
Bagi orang tua, ada beberapa hal yang sama menantangnya dengan menghadapi kanker pada anak Anda. Banyak orang tua tidak akan menyukai apa pun selain mengubah tempat dengan anak mereka. Namun merawat diri sendiri tidak pernah lebih penting.
Ada sejumlah orang dan komunitas online (forum online dan juga grup Facebook) yang dirancang khusus untuk orang tua anak-anak yang menghadapi kanker pada masa kanak-kanak dan bahkan rhabdomyosarcoma pada khususnya. Kelompok-kelompok pendukung ini dapat menjadi garis hidup ketika Anda menyadari bahwa teman-teman keluarga tidak memiliki cara untuk memahami apa yang Anda alami. Bertemu orang tua lain dengan cara ini dapat memberikan dukungan sambil memberi Anda tempat di mana orang tua dapat berbagi perkembangan penelitian terbaru. Terkadang mengejutkan bagaimana orang tua sering mengetahui metode pengobatan terbaru bahkan sebelum banyak ahli onkologi komunitas.
Jangan meminimalkan peran Anda sebagai seorang advokat. Bidang onkologi sangat luas dan berkembang setiap hari. Dan tidak ada yang termotivasi sebagai orang tua dari seorang anak yang hidup dengan kanker. Pelajari beberapa cara untuk meneliti kanker secara online dan luangkan waktu sejenak untuk belajar tentang menjadi advokat sendiri (atau anak Anda) untuk perawatan kanker Anda .
Prognosa
Prognosis dari rhabdomyosarcoma sangat bervariasi tergantung pada faktor-faktor seperti jenis tumor, usia orang yang didiagnosis, lokasi tumor, dan perawatan yang diterima. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan adalah 70 persen, dengan tumor berisiko rendah memiliki tingkat kelangsungan hidup 90 persen. Secara keseluruhan, tingkat kelangsungan hidup telah meningkat pesat selama beberapa dekade terakhir.
Satu Kata Dari
Rhabdomyosarcoma adalah kanker masa kanak-kanak yang terjadi di otot rangka di mana otot-otot ini berada di dalam tubuh. Gejala bervariasi tergantung pada lokasi tumor tertentu serta metode terbaik untuk mendiagnosis tumor. Pembedahan adalah andalan pengobatan, dan jika tumor dapat diangkat dengan operasi, ada pandangan yang baik untuk pengendalian penyakit jangka panjang. Pilihan perawatan lainnya termasuk terapi radiasi, kemoterapi, dan imunoterapi.
Sementara kelangsungan hidup dari kanker masa kanak-kanak membaik, kita tahu bahwa banyak anak menderita efek pengobatan yang terlambat. Tindak lanjut jangka panjang dengan dokter yang akrab dengan efek samping jangka panjang dari pengobatan sangat penting untuk meminimalkan dampak dari kondisi ini.
Bagi orang tua dan anak-anak yang didiagnosis, menjadi terlibat dalam komunitas dukungan anak-anak lain dan orang tua yang menghadapi rhabdomyosarcoma tidak ternilai harganya, dan di usia i nternet sekarang ada banyak pilihan yang tersedia.
> Sumber:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., dan D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminar dalam Bedah Pediatric . 2016. 25 (5): 276-283.
> National Cancer Institute. Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment (PDQ) - Versi Profesional Kesehatan. Diperbarui 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq