Bagaimana UCTD Berbeda Dari MCTD?
Penyakit jaringan ikat tidak terdiferensiasi (UCTD) dan penyakit jaringan ikat campuran (MCTD) adalah kondisi yang memiliki beberapa kesamaan dengan penyakit autoimun sistemik atau jaringan ikat lainnya, tetapi ada perbedaan yang membuatnya berbeda. Dalam penyakit autoimun sistemik, seluruh tubuh dipengaruhi dan sistem kekebalan tubuh , yang biasanya melindungi tubuh dengan menyerang penyerbu asing, menyerang jaringan tubuh sendiri.
Dalam penyakit jaringan ikat, seperti namanya, jaringan ikat diserang dan terpengaruh. Jaringan ikat mendukung dan menghubungkan berbagai bagian tubuh dan termasuk kulit, tulang rawan, dan jaringan lainnya.
Penyakit jaringan ikat campuran adalah penyakit autoimun dengan karakteristik tumpang tindih dari tiga penyakit jaringan ikat lainnya - lupus eritematosus sistemik , skleroderma , dan polymyositis. Kadang-kadang disebut sebagai sindrom tumpang tindih. Sebaliknya, jaringan ikat tak terdiferensiasi Penyakit kekurangan cukup banyak fitur atau kriteria untuk diklasifikasikan sebagai salah satu dari penyakit jaringan otoimun atau ikat.
Fitur Penyakit Jaringan Ikatan Undifferentiated
Pasien dengan penyakit jaringan ikat yang tidak dibedakan memiliki gejala (misalnya, nyeri sendi), hasil tes laboratorium (misalnya, ANA positif), atau fitur lain dari penyakit autoimun sistemik, tetapi mereka tidak memenuhi kriteria klasifikasi untuk penyakit jaringan ikat spesifik, seperti lupus. , rheumatoid arthritis , sindrom Sjogren , skleroderma, atau lainnya.
Ketika tidak ada karakteristik yang cukup untuk diklasifikasikan sebagai salah satu penyakit jaringan ikat, kondisi ini diklasifikasikan sebagai "tidak terdiferensiasi". Terminologi penyakit jaringan ikat yang tidak dibedakan pertama kali muncul pada tahun 1980-an. Pada dasarnya, itu diterapkan pada pasien yang dianggap berada di tahap awal penyakit jaringan ikat.
Lupus laten dan lupus eritematosus yang tidak lengkap adalah nama lain yang digunakan untuk menggambarkan kelompok pasien ini.
Diperkirakan bahwa 20% atau lebih sedikit pasien dengan penyakit jaringan ikat yang tidak dibedakan berkembang menjadi diagnosis definitif penyakit jaringan ikat. Sekitar sepertiga masuk ke dalam remisi, dan sisanya mempertahankan perjalanan penyakit jaringan ikat yang tidak terdiferensiasi.
Gejala karakteristik penyakit jaringan ikat tak terdiferensiasi termasuk radang sendi, arthralgia, fenomena Raynaud , leukopenia (jumlah sel darah putih rendah), ruam, alopecia, borok mulut, mata kering, mulut kering, demam ringan, dan fotosensitifitas. Biasanya, tidak ada keterlibatan neurologis atau ginjal, atau keterlibatan hati, paru-paru, atau otak. Mayoritas pasien dengan penyakit jaringan ikat tidak terdiferensiasi, mungkin 80%, memiliki profil autoantibodi sederhana, sering anti-Ro atau anti-RNP autoantibodi.
Mendiagnosis dan Mengobati UCTD
Sebagai bagian dari proses diagnostik untuk penyakit jaringan ikat tak terdiferensiasi, riwayat medis lengkap, pemeriksaan fisik, dan pengujian laboratorium diperlukan untuk menyingkirkan kemungkinan penyakit rematik lainnya. Mengenai pengobatan penyakit jaringan ikat yang tidak berdiferensiasi, belum ada penelitian ilmiah formal tentang perawatan khusus untuk penyakit jaringan ikat yang tidak berdiferensiasi.
Pemilihan pengobatan biasanya didasarkan pada gejala yang disajikan dan keberhasilan sebelumnya dokter dalam meresepkan pengobatan khusus untuk penyakit rematik.
Biasanya, pengobatan untuk UCTD terdiri dari beberapa kombinasi analgesik dan NSAID untuk mengobati rasa sakit, kortikosteroid topikal untuk kulit dan jaringan mukosa, dan Plaquenil (hydroxychloroquine) sebagai obat anti-rematik penyakit (DMARD). Jika respons tidak mencukupi, prednison oral dosis rendah dapat ditambahkan untuk jangka waktu yang singkat. Dosis tinggi kortikosteroid, obat sitotoksik (misalnya, Cytoxan), atau DMARDS lainnya (seperti Imuran) umumnya tidak digunakan.
Methotrexate bisa menjadi pilihan untuk kasus-kasus penyakit jaringan konektif yang sulit dibedakan.
Garis bawah
Prognosis untuk penyakit jaringan ikat tidak terdiferensiasi secara mengejutkan baik. Ada risiko rendah untuk berkembang menjadi penyakit jaringan ikat yang terdefinisi dengan baik, terutama di antara pasien yang mengalami penyakit jaringan ikat tak terdiferensiasi yang tidak berubah selama 5 tahun atau lebih. Sebagian besar kasus tetap ringan dan gejala diobati tanpa memerlukan imunosupresan tugas berat.
Sumber:
Penyakit Jaringan Konektif Undifferentiated (UCTD). Mosca M. dkk. Ulasan Autoimun. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Penyakit jaringan ikat yang tidak dibedakan - Gambaran mendalam. Jessica R. Berman, MD. Rumah Sakit untuk Bedah Khusus. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp