Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton, dan Botulism
Ketika mempertimbangkan penyebab kelemahan, sangat membantu untuk membayangkan pesan listrik yang menembak dari korteks otak ke otot yang berkontraksi. Sepanjang jalan, impuls berjalan melalui sumsum tulang belakang ke tanduk anterior , keluar akar saraf tulang belakang, turun saraf perifer , dan akhirnya ke persimpangan neuromuskular.
Sambungan neuromuskuler adalah tempat sinyal listrik menyebabkan neurotransmitter akan dilepaskan dari vesikula di ujung saraf (terminal).
Neurotransmiter melewati celah kecil antara terminal saraf ( sinapsis ) dan permukaan otot (endplate). Menunggu pemancar di sisi lain celah adalah reseptor khusus yang sesuai dengan pemancar seperti kunci untuk kunci. Ketika ada yang pas, riam ion mengarah ke kontraksi otot.
Neurotransmiter yang digunakan untuk sinyal antara saraf dan otot adalah asetilkolin. Ada beberapa cara bahwa pengalihan neurotransmitter asetilkolin antara saraf dan otot ini dapat terganggu. Tiga contoh terbaik adalah myasthenia gravis , sindrom Lambert-Eaton, dan toksisitas botulinum.
Myasthenia gravis
Dengan prevalensi antara 150 hingga 200 orang per juta, myasthenia gravis adalah gangguan neuromuskular yang paling umum, dan salah satu yang paling baik dipahami dari semua penyakit neurologis. Penyakit ini menyebabkan kelemahan otot karena reseptor neurotransmitter yang diblokir pada otot.
Antibodi biasanya dimaksudkan untuk menyerang infeksi yang menyerang kesalahan reseptor acetylcholine untuk patogen dan serangan. Latihan cenderung membuat kelemahan lebih buruk. Antara 60 hingga 70 persen orang dengan myasthenia gravis memiliki masalah dengan timus , dan 10 hingga 12 persen memiliki thymoma. Berbagai perawatan lain tersedia.
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)
Lambert-Eaton sering kali disebut dengan istilah paraneoplastic syndrome , yang berarti bahwa antibodi yang terkait dengan kanker juga menyerang bagian dari sistem saraf. Tidak seperti myasthenia gravis, di mana struktur yang diserang berada di otot, masalah pada LEMS adalah dengan ujung saraf motorik. Saluran kalsium biasanya terbuka dan sinyal untuk pelepasan neurotransmitter, tetapi tidak dapat melakukannya di LEMS karena antibodi menyerang saluran. Akibatnya, tidak ada neurotransmitter yang dilepaskan, dan pasien mengalami kelemahan karena otot tidak dapat menerima sinyal untuk berkontraksi. Dengan latihan berulang, defisit bisa diatasi; jadi pada LEMS, gejala kadang-kadang cepat membaik dengan usaha berulang.
Botulism
Toksin botulinum kadang-kadang sengaja digunakan oleh dokter untuk memaksa otot-otot untuk bersantai dalam kasus dystonia . Dalam bentuk nontherapeutic nya, toksin dihasilkan oleh bakteri dan dapat menyebabkan kelumpuhan yang dimulai dengan otot-otot wajah dan tenggorokan dan turun ke seluruh tubuh. Seperti krisis lain dari sambungan neuromuskuler, ini bisa menjadi keadaan darurat medis yang membutuhkan intubasi . Toksin menyerang protein yang memungkinkan vesikula penuh dengan neurotransmiter di dalam neuron pra-sinaptik untuk berlabuh di ujung saraf sebelum mengosongkan ke ruang antara saraf dan otot.
Perawatan adalah penangkal racun botulinum, yang harus diberikan sesegera mungkin.
Gangguan Persambungan Neuromuskular Lainnya
Obat-obatan tertentu, seperti penicillamine dan beberapa statin, jarang dapat menyebabkan reaksi autoimun yang menyerupai myathenia gravis. Banyak obat lain dapat memperburuk atau membawa krisis pada seseorang yang sudah memiliki myasthenia gravis.
Pengujian untuk Penyakit Persendian Neuromuskular
Di luar pemeriksaan fisik, langkah pertama dalam mendiagnosis penyakit pada sambungan neuromuskular adalah studi elektromiogram dan konduksi saraf. Ini tidak hanya membantu membedakan antara myasthenia gravis, toksisitas botulinum, dan Lambert-Eaton tetapi juga dapat membantu menyingkirkan gangguan lain seperti penyakit neuron motorik, termasuk amyotrophic lateral sclerosis.
Gangguan pada sambungan neuromuskular bisa sangat serius, membutuhkan intubasi dan ventilasi untuk membantu pernapasan jika kelemahannya menjadi cukup parah. Mekanisme gangguan sangat berbeda, membutuhkan perawatan yang berbeda. Diagnosis yang tepat adalah langkah pertama untuk mendapatkan kembali kekuatan dan keamanan.
Sumber:
Ropper AH, Samuels MA. Adams and Victor's Principles of Neurology, edisi ke-9: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomy melalui Kasus Klinis. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.