Limfoma adalah kanker darah yang mempengaruhi limfosit, sejenis sel darah putih. Dua jenis utama limfoma adalah limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin, atau NHL. Meskipun limfoma biasanya dimulai di kelenjar getah bening , mereka dapat muncul hampir di mana saja di tubuh. Ketika mereka muncul di luar kelenjar getah bening, mereka disebut limfoma ekstranodal.
Limfoma tulang primer adalah limfoma ekstranodal yang tidak umum . Ketika limfoma dimulai di luar kelenjar getah bening, itu jauh lebih umum untuk keganasan untuk memulai di saluran pencernaan daripada di tulang.
Ikhtisar
Limfoma tulang primer adalah kondisi yang sangat langka di mana limfoma dimulai pada tulang. Kondisi ini menyumbang sekitar 1 hingga 2 persen dari semua kasus limfoma non-Hodgkin , dengan insiden yang lebih tinggi dari 3 hingga 9 persen pada anak-anak dan remaja. Kanker yang dimulai di tempat lain dan kemudian menyebar ke tulang jauh lebih umum daripada limfoma tulang primer.
Siapa yang Terkena Dampak ?
Limfoma tulang primer terutama menyerang orang dewasa. Laki-laki lebih mungkin terpengaruh daripada perempuan. Sebagian besar adalah limfoma non-Hodgkin dari tipe B-sel yang besar , yang jumlah kasusnya meningkat antara usia 45 dan 60. Namun, ketika sampai ke bagian bawah tulang belakang di sakrum atau tulang ekor, limfoma tulang primer memiliki puncak kejadian pada remaja dan dua puluhan.
Dan kasus yang jarang terjadi pada anak-anak dengan usia rata-rata 12 tahun.
Gejala
Kebanyakan orang yang terkena limfoma tulang primer pertama merasakan nyeri di tulang mereka. Seringkali rasa sakit dirasakan bahkan saat istirahat. Ini mungkin bertahan selama berbulan-bulan sebelum gejala lain muncul. Ketika limfoma tumbuh lebih besar, dapat menyebabkan pembengkakan ekstremitas dan membatasi gerakan lengan atau kaki.
Gejala lain limfoma seperti demam dan penurunan berat badan tidak umum.
Tes
Pencitraan diagnostik, sinar-X, dan pemindaian tulang , membantu mendeteksi limfoma tulang primer. Tumor tulang menunjukkan perubahan karakteristik dalam penampilan tulang pada MRI atau CT scan. Bisa ada pola kerusakan tulang yang dimakan ngengat di daerah yang terkena limfoma.
Untuk menentukan jenis tumor, biopsi tulang dilakukan. Ini dapat dilakukan secara operasi, dengan mengambil sepotong kecil tulang yang terlibat tumor untuk pemeriksaan mikroskopis. Tes lain membantu menentukan apakah tumor menyebar luas atau terbatas pada tulang. PET / CT dari dada, perut dan panggul dapat digunakan untuk menentukan sejauh mana keterlibatan kelenjar getah bening dan adanya penyakit yang jauh.
Jenis
Paling umum, limfoma tulang primer adalah limfoma non-Hodgkin atau NHL. Limfoma hodgkin pada tulang sangat kecil kemungkinannya. Di antara berbagai jenis NHL, difus limfoma sel B besar atau DLBCL, adalah limfoma tulang primer yang paling umum. Jenis panduan lymphoma keputusan tentang jenis perawatan yang mungkin dikejar.
Pengobatan
Karena limfoma tulang primer sangat jarang, rejimen pengobatan optimal tunggal belum ditetapkan. Perawatan saat ini biasanya terdiri dari kemoterapi untuk beberapa siklus dalam kombinasi dengan terapi radiasi ke tulang.
Pengobatan pada sejumlah front yang berbeda, atau terapi multimodal, adalah umum, namun, urutan radiasi dan kemoterapi bervariasi dalam laporan yang dipublikasikan. Tingkat ketahanan hidup untuk limfoma tulang primer seringkali lebih baik daripada limfoma non-Hodgkin lainnya.
The University of Miami melaporkan lebih dari 80 persen orang yang diobati untuk limfoma tulang primer tanpa perkembangan penyakit mereka 4 tahun kemudian - mereka menemukan kelangsungan hidup bebas perkembangan sebesar 83 persen, atau PFS dalam penelitian terhadap 53 pasien. Tidak ada perbedaan terlihat di antara pasien yang diobati dengan kemoterapi atau kemoterapi ditambah radiasi gabungan.
Namun, ada kecenderungan peningkatan PFS untuk pasien dengan DLBCL diobati dengan rituximab plus kemoterapi.
Kesimpulan
Setelah perawatan, PET / CT scan mungkin sangat berguna untuk menilai respon terhadap terapi. Studi pencitraan pasca perawatan pilihan adalah PET / CT scan, yang membantu membedakan penyakit persisten dari fibrosis. Pasien juga harus dipantau untuk kambuh jangka panjang. Limfoma tulang memiliki tingkat kekambuhan lokal yang rendah dan paling sering kambuh pada lokasi yang jauh dari penyakit asli.
Sumber-sumber
Untuk lebih lanjut tentang topik ini, jelajahi sumber-sumber berikut:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G, dkk. Limfoma tulang primer - pengalaman Universitas Miami. Leukemia dan Limfoma . 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN et al. Fitur pencitraan tumor ganas primer dan sekunder ganas. The British Journal of Radiology . 2012; 85 (1011): 279-284.
Pencitraan Tumor Tulang dan Tumor-Lesi Seperti Tumor: Teknik dan Aplikasi; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.
Prinsip dan Praktek Onkologi Radiasi 4th Ed. Editor: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward C Halperin, dan Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Primer Bone Limfoma: Hasil pengobatan dan faktor prognostik dengan follow-up jangka panjang dari 82 pasien. Kanker , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR et al. Nilai skintigrafi 99mTc-MDP dalam pementasan limfoma primer tulang. Komunikasi Kedokteran Nuklir. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, dkk, eds. Klasifikasi WHO tentang Tumor Jaringan Haematopoietic dan Limfoid. Edisi ke-4. Jenewa, Swiss: IARC Press; 2008.