Meskipun limfoma adalah semua kanker yang mempengaruhi limfosit - sejenis sel darah putih - kadang-kadang di situlah kesamaan berakhir. Ada banyak jenis dan subtipe limfoma. Dua kategori utama adalah limfoma Hodgkin , atau HL, dan limfoma non-Hodgkin, atau NHL . Mayoritas dari kedua NHL dan HL adalah limfoma nodal, yang berarti mereka berasal dari kelenjar getah bening.
Ada kemungkinan, bagaimanapun, untuk limfoma muncul hampir di mana saja.
Definisi: Primary Extranodal Lymphoma
Ketika limfoma diyakini berasal di luar kelenjar getah bening , itu disebut limfoma ekstranodal, atau lebih tepatnya, limfoma ekstranodal primer. Kadang-kadang, sulit untuk menentukan di mana tubuh limfoma dimulai. Dalam kasus ini, dokter mungkin mengikuti definisi yang lebih perkiraan: Jika limfoma pada satu waktu memiliki massa tumor mayor - bulk yang paling jelas - di situs ekstranodal, maka dapat dianggap sebagai limfoma ekstranodal.
Perbedaan Penting
Dari limfoma yang mulai di kelenjar getah bening , atau limfoma nodus, hampir semua dapat memiliki keterlibatan ekstranodal - yaitu, mereka dapat menyebar ke situs ekstranodal. Limfoma yang menyebar ke organ lain dari kelenjar getah bening TIDAK dianggap sebagai limfoma ekstranodal primer. Untuk menjadi ekstranodal primer, limfoma harus berasal di luar kelenjar getah bening.
Ikhtisar
Limfoma ekstranodal primer jauh lebih umum pada NHL daripada limfoma Hodgkin. Hingga 33 persen dari semua NHL dianggap sebagai limfoma ekstranodal primer, sedangkan di HL, penyakit ekstranodal primer dianggap jarang.
Tempat limfoma ekstranodal primer yang paling sering adalah di saluran pencernaan, dan hampir semuanya adalah NHL.
Tempat paling sering berikutnya setelah saluran pencernaan adalah kulit . Namun, ketika NHL hanya dimulai di kulit, itu disebut limfoma kulit, atau limfoma kulit.
Limfoma ekstranodal juga dapat muncul di jaringan limfoid limpa, sumsum tulang, timus, amandel, dan kelenjar gondok - tambalan kecil jaringan seperti tonsil tersembunyi di mana saluran hidung bertemu tenggorokan.
Sel imun atau limfoid di perut, paru-paru, dalam struktur di sekitar mata, di kelenjar tiroid, kelenjar ludah, dan usus kecil juga dapat menyebabkan limfoma primer. Limfoma di daerah-daerah ini termasuk 'limfoma sel B limfosit zona jaringan limfoid terkait,' atau MZBCL dari MALT, untuk pendek.
Limfoma primer pada hidung dan tenggorokan termasuk MZBCL dari MALT, difus limfoma sel B besar atau DLBCL , dan pembunuh alami / limfoma sel T.
Limfoma primer dapat mempengaruhi testis pada pria dan disebut limfoma testis primer. Limfoma di otak, atau limfoma CNS, mungkin juga primer. Sementara limfoma ekstranodal utama otak dan testis dikaitkan dengan penyakit yang sulit diobati, penelitian terbaru menunjukkan bahwa pengobatan yang secara khusus disesuaikan dengan situs ini dapat menghasilkan perbaikan yang signifikan.
Limfoma folikuler ekstranodal primer yang tidak limfoma kulit terjadi agak jarang.
Limfoma tulang primer adalah kondisi langka di mana limfoma bermula di tulang.
Limfoma jantung primer adalah salah satu tumor paling langka di jantung. Limfoma jantung primer diperkirakan hanya membentuk 1,3 persen dari semua tumor jantung dan hanya 0,5 persen dari semua limfoma ekstranodal. Ketika itu terjadi, jenis yang paling umum dari tumor ini adalah difus limfoma sel B besar, dan biasanya, atrium kanan dan ventrikel kanan terlibat.
Satu pengamatan limfoma ekstranodal primer, secara umum, adalah bahwa mereka meningkat secara dramatis dengan munculnya HIV dan AIDS.
Limfoma Ekstranodal Primer - Prognosis
Fakta bahwa limfoma adalah limfoma ekstranodal primer mungkin merupakan faktor dalam rencana perawatan dan prognosis, tetapi faktor lain mungkin sama pentingnya atau lebih penting.
Subtipe limfoma, sel B atau tipe sel T, dan organ utama atau jaringan asal semuanya dapat menjadi faktor prognostik yang penting.
Keterlibatan Extranodal - Prognosis
Hampir semua limfoma nodus dapat menyebar ke situs ekstranodal, tetapi dalam kasus ini, mereka tidak dianggap sebagai limfoma ekstranodal primer.
Dalam NHL, rencana perawatan yang paling efektif tergantung pada sejumlah faktor, dan keterlibatan ekstranodal mungkin salah satunya. Kadang-kadang limfoma yang terbatas pada kelenjar getah bening lebih dapat diobati dan memiliki prognosis yang lebih menguntungkan daripada limfoma yang telah menyebar di luar kelenjar getah bening. Namun, berbagai kemungkinan untuk NHL primer ekstranodal - bersama dengan banyak faktor lain yang mempengaruhi perawatan dan hasil - berarti bahwa rencana perawatan dan prognosis dapat sangat individual.
Dalam beberapa kasus, keterlibatan ekstranodal lebih menunjukkan penyakit lanjut. Pada penyakit Hodgkin , misalnya, keterlibatan ekstranodal - kecuali di limpa dan thymus - menunjukkan penyakit Hodgkin stadium IV. Bahkan penyakit Hodgkin stadium akhir bisa sangat bisa diobati.
Sumber:
Histopatologi Nodal dan Ekstranodal Non-Hodgkin's Limfoma; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, Jun 27, 2011
Campo E, Chott A, Kinney M, dkk. Pembaruan pada limfoma ekstranodal. Kesimpulan dari Lokakarya yang diselenggarakan oleh EAHP dan SH di Thessaloniki, Yunani. Histopatologi . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Patogenesis Molekul dari MALT Limfoma. Penelitian dan Praktek Gastroenterologi . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Manajemen limfoma non-Hodgkin yang muncul di situs ekstranodal. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder S et al. Ekstra extranodal non-Hodgkin's lymphoma (NHL): dampak dari definisi alternatif yang diuji dalam daftar NHL registri komprehensif Pusat Populasi Komprehensif Barat. Annals of Oncology . 2003; 14 (1): 131-139.
Limfoma ganas primer pada payudara: Studi klinikopatologi dari sembilan kasus. Leukemia dan Limfoma . 2004 Feb; 45 (2): 327-30.
Limfoma lambung primer. World J Gastroenterol . 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Ulasan.
Intra-Vascular Large B-Cell Limfoma Diungkap oleh Sindrom nefrotik: Remisi Satu Tahun yang Diinduksi oleh CHOP dan Rituximab Frekuensi Tinggi. Leukemia dan Limfoma . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Limfoma jantung primer: dua kasus dan tinjauan literatur. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.