Definisi, Gejala, Perawatan dan Prognosis Follicular Lymphoma
Limfoma folikular adalah tipe umum dari non-Hodgkin Lymphoma (NHL) . Ini biasanya limfoma yang tumbuh lambat yang muncul dari sel-sel B (limfosit B) , sejenis sel darah putih.
Limfoma folikular juga disebut limfoma indolen atau tingkat rendah karena sifatnya yang lambat, baik dalam hal perilakunya — pertumbuhan yang lebih lambat — dan bagaimana ia terlihat di bawah mikroskop — kurang abnormal (lebih terdiferensiasi) daripada keganasan tingkat tinggi.
Faktor risiko
Follicular dapat mempengaruhi siapa saja dari segala usia, namun ini paling sering terjadi pada orang dewasa yang lebih tua. Usia rata-rata pada saat diagnosis adalah sekitar 55, dan itu mempengaruhi pria dan wanita secara setara.
Prevalensi
Limfoma folikular adalah jenis limfoma yang tumbuh paling lambat, dengan sekitar 15.000 orang di Amerika Serikat didiagnosis setiap tahun.
Tanda dan gejala
Munculnya limfoma folikuler sering halus, dengan tanda-tanda peringatan minor yang dapat luput dari perhatian untuk waktu yang lama. Gejala mungkin termasuk:
- Pembesaran kelenjar getah bening - Pembengkakan kelenjar getah bening di beberapa wilayah tubuh adalah gejala yang paling umum dari limfoma folikuler. Nodus ini mungkin terasa di leher , ketiak , atau selangkangan, atau dapat dicatat pada tes pencitraan di daerah lain dari tubuh (seperti dengan kelenjar getah bening mediastinum di dada atau nodus limfe retroperitoneal di perut). (Pusat belajar kelenjar getah bening mendiskusikan fungsi kelenjar getah bening dan lokasi secara lebih mendalam.)
- Demam asal tidak diketahui (FUO) - Suhu tinggi (lebih dari 100,4 derajat F atau 38 derajat C) yang hadir selama tiga hari atau lebih berturut-turut tanpa penyebab yang jelas mungkin merupakan gejala limfoma. Alih-alih berhubungan dengan infeksi yang tidak terdiagnosis, diperkirakan bahwa FUO disebabkan oleh jalur pensinyalan kimia yang terkait dengan kanker itu sendiri yang meningkatkan suhu tubuh inti.
- Penurunan berat badan yang tidak disengaja - Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan didefinisikan sebagai hilangnya 5 hingga 10 persen berat badan (misalnya, 7,5 hingga 15 pon pada orang 150 pon) selama periode 6 bulan atau kurang.
- Berkeringat di malam hari - Berkeringat di malam hari berbeda dari hot flashes dan berkeringat dalam banyak kali mereka benar-benar basah kuyup dan orang perlu mengganti seprai dan alas tidur mereka, kadang-kadang beberapa kali pada malam hari.
- Kelelahan - Kelelahan kanker sering berbeda dari "kelelahan biasa" karena tidak membaik dengan tidur malam yang nyenyak atau secangkir kopi.
- Sesak napas
- Generalised Itching - Gatal cenderung terjadi di seluruh tubuh dan bisa sangat intens.
Gejala B limfoma termasuk tiga gejala utama yang dapat membantu dalam memprediksi bagaimana kanker akan berkembang dan merespon pengobatan dan termasuk:
- Demam
- Penurunan berat badan yang tidak disengaja
- Basahi keringat malam
Diagnosa
Limfoma folikular biasanya didiagnosis dengan biopsi kelenjar getah bening . Ini dapat dilakukan sebagai biopsi bedah (dengan nodus yang teraba seperti di leher) atau sebagai biopsi jarum inti (untuk nodus yang lebih dalam di tubuh).
Sampel kecil dari nodus yang terkena diambil dan diperiksa di bawah mikroskop oleh seorang ahli patologi. Ciri-ciri nodus yang terkena menunjukkan adanya limfoma.
Selain penampilan di bawah mikroskop, tes imunohistokimia dilakukan untuk memeriksa penanda tumor CD limfoma dan menentukan jenis limfoma non-Hodgkin .
Mengapa Ini Disebut Limfoma 'Folikular'
Seperti kebanyakan limfoma, limfoma folikuler terutama mempengaruhi kelenjar getah bening . Ketika kelenjar getah bening yang terkena limfoma ini terlihat di bawah mikroskop, mereka menunjukkan struktur bulat yang disebut "folikel." Limfoma karena itu disebut limfoma folikuler.
Tes Setelah Diagnosis
Selain tes terkait biopsi di atas, sejumlah tes lain biasanya diperlukan ketika limfoma folik pertama kali didiagnosis.
Ini memungkinkan dokter untuk melihat sejauh mana penyakit dan organ mana yang terkena. Tes darah, CT scan dan tes sumsum tulang biasanya diperlukan.
Penelitian baru juga mengeksplorasi utilitas PET / CT scan untuk memantau limfoma folikuler, misalnya, ketika hasil CT scan tidak jelas. Dalam PET-CT, sebuah tag radioaktif (18F-fluorodeoxyglucose) disuntikkan ke pasien sebelum CT scan dan area penyakit aktif menyala jika mereka mengambil glukosa radioaktif. Ini membantu membedakan daerah aktif kanker dari area jaringan parut yang dapat muncul mirip dengan CT scan.
Tahapan
Tahap limfoma folikuler menunjukkan sejauh mana penyakit telah menyebar dan penting dalam memilih perawatan terbaik dan dalam memperkirakan prognosis penyakit. Limfoma menyebar ke kelenjar getah bening serta organ-organ lain di tubuh termasuk sumsum tulang. Ada empat tahap limfoma yang meliputi:
- Stadium I - Hanya satu kelenjar getah bening (atau struktur limfa) yang terlibat.
- Stadium II - Dua atau lebih nodus limfa (atau struktur limfa) terlibat tetapi hanya pada satu sisi (atas atau bawah) diafragma.
- Stadium III - Kelenjar getah bening (atau struktur) di kedua sisi diafragma terlibat.
- Stadium IV - Limfoma ada di sumsum tulang dan / atau jaringan atau organ lain selain kelenjar getah bening atau struktur limfa.
Selain nomor, limfoma juga diberi penunjukan A atau B, dengan A artinya tidak ada gejala B dan B menunjukkan adanya gejala B limfoma (yang tercantum di atas di bawah gejala).
Progresi
Limfoma folikuler biasanya merupakan penyakit yang tumbuh lambat dan sering tetap tidak terdeteksi untuk waktu yang lama di dalam tubuh sebelum didiagnosis. Karena gejalanya halus, penyakit ini sering berkembang sebelum diagnosis dibuat, dengan sebagian besar orang yang didiagnosis ketika limfoma adalah stadium III atau IV.
Bahkan pada stadium lanjut penyakit, bagaimanapun, biasanya tidak ada ancaman langsung terhadap kehidupan pada saat diagnosis. Penyakit ini cenderung memiliki "waxing and waning" saja, yang berarti bahwa itu memanas dan mengalami kemunduran beberapa kali selama beberapa tahun. Meskipun tidak ada perawatan yang bersifat kuratif pada stadium lanjut, banyak pasien bertahan selama 8 hingga 10 tahun atau lebih dengan pengobatan.
Transformasi
Limfoma folikular sering mengalami transisi pada suatu waktu, dari penyakit membara ke penyakit progresif aktif. Ini disebut sebagai transformasi. Transformasi dapat terjadi di semua sel, atau hanya pada satu bagian tertentu dari kanker. Kehadiran gejala B meningkatkan kemungkinan bahwa tumor akan berubah dalam waktu dekat. Setelah limfoma folikuler "bertransformasi" sering diperlakukan mirip dengan limfoma sel B besar yang menyebar .
Penyebab
Kami tidak yakin apa yang menyebabkan limfoma, meskipun ada beberapa faktor risiko yang terkait dengan peningkatan risiko. Beberapa faktor risiko yang terkait dengan limfoma , dan limfoma folikuler (FL) secara khusus, termasuk:
- Diet rendah buah dan sayuran
- Tingkat aktivitas fisik yang lebih rendah
- Merokok - Tidak seperti limfoma non-Hodgkin lainnya, risiko FL meningkat pada orang yang merokok.
- Asupan alkohol - Penggunaan alkohol dapat memengaruhi risiko di kedua arah; sejumlah kecil anggur dikaitkan dengan risiko yang sedikit lebih rendah dan jumlah alkohol harian yang lebih tinggi dikaitkan dengan peningkatan risiko.
- Usia (seperti dicatat di atas, FL meningkat seiring bertambahnya usia)
- Kegemukan
- Imunosupresi
- Paparan lingkungan untuk pestisida, pelarut industri, dan hidrokarbon
- Kerentanan genetik dapat berkontribusi pada beberapa kasus.
- Tidak seperti jenis limfoma non-Hodgkin lainnya, FL tidak terkait dengan infeksi virus Epstein-Barr, H.pylori.
- Paparan sinar UV dikaitkan dengan penurunan risiko. (Vitamin D dapat memainkan peran protektif melawan FL).
Pengobatan
Ada beberapa pilihan perawatan yang tersedia untuk limfoma folikuler , dengan pilihan terbaik berkaitan dengan stadium kanker, keagresifannya (tingkat), kondisi medis lain yang Anda miliki, kesehatan umum Anda, dan perawatan apa yang Anda miliki di masa lalu. Untuk penyakit tahap awal, radiasi saja mungkin semua yang diperlukan. Dengan penyakit stadium lanjut, obat-obat di bawah ini sering digunakan dalam kombinasi (lihat terapi kombinasi di bawah). Pilihan mungkin termasuk:
Tunggu dan saksikan - Jika limfoma folikular tidak menyebabkan gejala, menunggu dengan waspada mungkin merupakan "perawatan" pilihan. Dengan penantian yang waspada, Anda akan dimonitor secara ketat dengan ujian dan tes pencitraan sehingga perawatan dapat dimulai ketika kanker mulai berkembang. Ini bisa terdengar menakutkan, meskipun telah ditemukan bahwa tingkat kelangsungan hidup tidak berubah ketika pendekatan ini digunakan.
Terapi radiasi - Untuk tahap, saya limfoma folikuler, terapi radiasi mungkin satu-satunya terapi yang diperlukan, dan dapat menyembuhkan penyakit. Terapi radiasi lapangan yang terlibat (IFRT) seringkali merupakan metode radiasi yang digunakan. Berbeda dengan terapi radiasi lapangan yang diperluas, IFRT memberikan radiasi hanya pada jaringan yang terkena, menghemat jaringan yang sehat. (Terapi radiasi membawa risiko kanker sekunder dan ini mengurangi risiko itu.)
Kemoterapi - Kemoterapi sering digunakan dengan respons yang baik. Ini sering digunakan sebagai bagian dari terapi kombinasi (lihat di bawah).
Terapi yang ditargetkan - Terapi yang ditargetkan menggunakan obat yang secara langsung menargetkan sel kanker atau jalur sinyal yang terlibat dalam pertumbuhan tumor. Antibodi monoclonal Rituxan (rituximab) sering digunakan (lihat terapi kombinasi) bersama dengan kemoterapi dan telah membuat perbedaan yang signifikan dalam tingkat kelangsungan hidup. Antibodi monoklonal seperti rituximab adalah antibodi buatan yang dirancang untuk melekat pada penanda khusus yang ada pada sel limfoma (penanda CD). Baik rituximab dan Gazyva (obinutuzumab) menyerang penanda tumor CD 20 .
Treanda (bendamustine) juga telah ditemukan untuk meningkatkan kelangsungan hidup bebas perkembangan tetapi memiliki efek samping yang lebih besar. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustine dapat bekerja untuk mereka yang tidak merespon rituximab.
Radioimmunotherapy - Radioimmunotherapy adalah pengobatan di mana obat (biasanya antibodi monoklonal) dikombinasikan dengan partikel-partikel radiasi yang memungkinkan obat untuk mengirimkan radiasi secara tepat ke sel-sel kanker. Contohnya adalah Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).
Uji klinis - Banyak obat dan prosedur saat ini sedang dipelajari dalam uji klinis , termasuk obat imunoterapi Keytruda (pembrolizumab), transplantasi sel punca , dan banyak lagi. Berikut adalah beberapa penemuan terbaru dalam penelitian tentang limfoma.
Terapi Kombinasi
Ada beberapa terapi kombinasi yang dapat digunakan baik pada awalnya atau ketika limfoma folikuler berlangsung. Ini termasuk
- R-Bendamustine (rituximab dan bendamustine) - Kombinasi ini tampaknya memiliki lebih sedikit efek samping (lebih sedikit neuropati perifer dan rambut rontok).
- Treanda (bendamustine) sendiri
- Rituximab sendiri
- R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, dan prednisone)
- R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine, dan prednisone)
- Fludara (fludarabine) dan rituximab
- Zydelig (idelalisib) dengan atau tanpa rituximab
- Revlimid (lenalidomide) dengan atau tanpa rituximab
Terapi Pemeliharaan - Ketika limfoma folikel merespon, terapi yang ditargetkan seperti rituximab dapat dilanjutkan selama beberapa tahun untuk membantu memperpanjang remisi .
Efek samping
Efek samping dari perawatan Anda akan tergantung pada perawatan khusus yang Anda terima. Dengan terapi yang ditargetkan seperti rituximab, efek samping yang paling umum adalah reaksi alergi selama infus rituximab . Efek samping lain mungkin termasuk jumlah darah rendah dan batuk atau cairan hidung.
Prognosa
Jika limfoma folikular ditemukan pada tahap awal, mungkin dapat disembuhkan dengan terapi radiasi. Namun bahkan dengan tahap penyakit yang lebih lanjut, orang sering dapat bertahan bertahun-tahun dengan pengobatan. Alat yang disebut Follicular Lymphoma International Prognostic Index atau FLIPI kadang-kadang digunakan untuk mendapatkan ide tentang prognosis spesifik Anda. Indeks ini mempertimbangkan beberapa faktor berbeda dan memberikan angka yang memperkirakan tingkat kelangsungan hidup 10 tahun dari penyakit ini.
Perlu diingat bahwa ada banyak faktor berbeda yang mempengaruhi prognosis dengan kanker, dan terkadang orang hidup lebih lama dari yang diharapkan, atau sebaliknya. Kita tahu bahwa penggunaan tembakau, kegemukan, dan penggunaan alkohol dikaitkan dengan kelangsungan hidup yang lebih buruk, dan oleh karena itu gaya hidup sehat sangat penting.
Mengatasi
Pengobatan limfoma berubah dengan cepat. Sangat penting untuk mempelajari semua yang Anda bisa tentang kanker Anda. Lihat kiat-kiat ini untuk meneliti kanker Anda secara online . Studi memberi tahu kita bahwa orang yang berpendidikan tentang kanker mereka tidak hanya merasa lebih terkendali dan berkuasa, tetapi mungkin memiliki hasil yang lebih baik juga.
Mintalah bantuan dan biarkan orang lain membantu Anda. Pertimbangkan untuk terlibat dalam kelompok dukungan dan / atau komunitas dukungan limfoma online. Tidak peduli betapa mencintai teman dan keluarga Anda, dapat menjadi tak ternilai untuk berbicara dengan orang lain yang menghadapi tantangan yang sama dengan Anda.
Yang paling penting, ingat bahwa kemajuan signifikan terjadi dalam perawatan kanker seperti limfoma folikuler. Jadilah advokat Anda sendiri sebagai pasien kanker dan belajar tentang penemuan-penemuan ini. Ada banyak harapan.
Caregiving
Jika Anda bertanya-tanya apa yang mungkin akan dialami oleh orang yang Anda cintai, Anda mungkin ingin memeriksa apa yang dikatakan oleh para penyintas kanker ketika ditanya pertanyaan: apa yang sebenarnya ingin hidup dengan kanker ? Limfoma folikular, yang merupakan kanker yang tumbuh lambat, sering muncul selama bertahun-tahun. Dengan kata lain, ini adalah maraton dan bukan sprint. Luangkan waktu sejenak untuk mempelajari cara merawat diri sendiri saat Anda merawat orang yang dicintai dengan kanker.
Sumber-sumber
Adams, H., dan T. Kwee. Nilai Prognostik Interim FDG-PET dalam R-CHOP-Treated Diffuse Large B-Cell Lymphoma: Tinjauan sistematis dan Meta-Analysis. Ulasan Kritis dalam Onkologi dan Hematologi . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Menjelajahi Faktor Risiko untuk Limfoma Folikular. Kemajuan dalam Hematologi . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Perbedaan Kualitas Hidup Antara Bendamustine-Rituximab dan R-CHOP / R-CVP pada Pasien Dengan Limfoma Non-Hodgkin Induk Lanjut yang Sebelumnya Tidak Diobati atau Limfoma Sel Mantle Cell. Limfoma Klinis, Myeloma, dan Leukemia . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Percobaan Acak Bendamustine-Rituximab atau R-CHOP / R-CVP dalam Perlakuan Garis-Pertama NHL Leluhur atau MCL: Studi CERAH. Darah . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al. Limfoma Folikular: Lokakarya ICML State-of-the-Art di Lugano 2015. Hematologi Onkologi . 2017 Apr 4. (Epub depan cetak).