Selama pemeriksaan medis anak Anda yang berusia satu tahun itu tidak biasa bagi dokter anak Anda untuk mengirim darah lengkap (CBC) . CBC ini digunakan untuk menyaring anemia defisiensi zat besi sebagai transisi anak-anak dari ASI atau susu formula ke susu. Anda mungkin terkejut ketika kantor dokter anak Anda menelepon untuk memberi tahu Anda bahwa anak Anda tidak anemia tetapi jumlah sel darah putih mereka, khususnya bakteri yang melawan sel yang disebut neutrofil, rendah.
Pada titik ini, Anda mungkin merasa sedikit takut dan bertanya-tanya apa yang salah.
Untungnya, alasan paling umum untuk neutropenia (jumlah neutrofil rendah) pada anak-anak adalah infeksi virus. Selama infeksi virus, produksi neutrofil berkurang, yang dapat menyebabkan neutropenia. Ketika infeksi hilang, jumlah neutrofil kembali normal, sehingga dokter anak Anda dapat merekomendasikan pengulangan CBC dalam satu atau dua minggu. Jika neutropenia menetap, anak Anda dapat dirujuk ke ahli hematologi untuk menentukan penyebab neutropenia.
Apa itu Neutropenia Autoimmune Pediatrik?
Neutropenia autoimun pediatrik juga bisa disebut neutropenia jinak kronis pada masa kanak-kanak. Kondisi ini mirip dengan trombositopenia imun (ITP) dan anemia hemolitik autoimun (AIHA) . Terlepas dari kenyataan bahwa sumsum tulang membuat neutrofil normal, tubuh secara salah membuat antibodi terhadap neutrofil yang menandai mereka untuk kehancuran, yang mengarah ke neutropenia.
Neutropenia autoimun pediatrik biasanya terjadi pada bayi berusia 6 - 15 bulan tetapi dapat terjadi pada semua usia, bahkan sampai dewasa. Neutropenia autoimun dalam kombinasi dengan ITP atau AIHA disebut Evans Syndrome .
Gejala
Sebagian besar anak-anak dengan neutropenia autoimun tidak memiliki gejala. Itu karena, meskipun jumlah neutrofil sangat rendah, infeksi serius jarang terjadi.
Neutropenia dapat ditemukan pada CBC yang disebabkan oleh infeksi telinga atau pernapasan. Beberapa anak mungkin mengalami luka mulut atau infeksi kulit.
Diagnosa
Seperti bentuk neutropenia lainnya, tes diagnostik pertama adalah CBC. Jumlah neutrofil absolut (ANC) biasanya di bawah 1000 sel per mikroliter dan bisa di bawah 500. Biasanya, jumlah hemoglobin dan trombosit normal. Apusan darah perifer, pemeriksaan sel-sel darah di bawah mikroskop, dapat juga diambil. Meskipun jumlah neutrofil rendah, mereka memiliki penampilan normal.
Selanjutnya, dokter Anda mungkin akan mendapatkan CBC dua kali seminggu selama minimal 6 minggu untuk memastikan bahwa anak Anda tidak memiliki neutropenia siklik (suatu kondisi di mana neutrofil hanya rendah selama beberapa hari setiap 21 hari).
Dokter Anda dapat mengirim untuk pengujian untuk menentukan apakah ada antibodi terhadap neutrofil, menandai mereka dari kehancuran. Jika tes ini positif, itu menegaskan diagnosis. Sayangnya, jika tes negatif tidak mengesampingkan neutropenia autoimun. Pada beberapa pasien, antibodi anti-neutrofil tidak pernah diidentifikasi. Dalam kasus ini, jika usia dan presentasi sesuai dengan gambaran neutropenia autoimun, diagnosis dianggap.
Dalam kasus yang jarang terjadi, pemeriksaan sumsum tulang mungkin diperlukan untuk menyingkirkan penyebab neutropenia lainnya. Ini biasanya terjadi pada anak-anak yang presentasi dan infeksi tidak sesuai dengan gambaran khas neutropenia autoimun pediatrik.
Pengobatan
Tidak ada pengobatan khusus untuk neutropenia autoimun pada masa kanak-kanak. Antibodi anti-neutrofil akan menghilang secara spontan dan jumlah neutrofil akan kembali normal. Pemulihan spontan terjadi pada usia 5 tahun, dengan neutropenia yang berlangsung rata-rata 20 bulan.
Karena neutropenia meningkatkan risiko infeksi, semua demam membutuhkan evaluasi medis.
Ini biasanya terdiri dari CBC, kultur darah (menempatkan darah dalam botol kaca untuk mencari bakteri), dan setidaknya satu dosis antibiotik. Jika ANC kurang dari 500 sel / mL, anak Anda kemungkinan akan dirawat di rumah sakit dengan antibiotik IV untuk observasi. Jika anak Anda terlihat baik dan ANC lebih dari 1000 sel / mL, Anda mungkin akan dipulangkan ke rumah untuk menjalani tindak lanjut rawat jalan.
Obat-obatan yang digunakan untuk gangguan-gangguan darah kekebalan lainnya (ITP, AIHA) seperti steroid dan imunoglobulin intravena (IVIG) tidak berhasil dalam neutropenia autoimun. Kadang-kadang filgrastim (G-CSF) dapat digunakan selama infeksi aktif untuk merangsang pelepasan neutrofil dari sumsum tulang ke sirkulasi darah.
Sumber-sumber
Coates TD. Neutropenia imun. Di UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.