Diskusi tentang terapi lini kedua dan ketiga
Meskipun sebagian besar anak-anak dan sejumlah kecil orang dewasa dengan kekebalan trombositopenia (ITP) terus memiliki jumlah trombosit normal, beberapa akan terus memiliki perjalanan yang kronis. Ide memiliki ITP kronis mungkin mengkhawatirkan, jadi mari kita tinjau apa artinya di sini.
Pertama, ITP dapat dikategorikan sebagai:
- Primer: Primer ITP adalah karena kerusakan trombosit autoimun. Pada anak-anak, mayoritas kasus adalah ITP primer.
- Sekunder: Sekunder ITP dikaitkan dengan kondisi lain seperti lupus , HIV , hepatitis C , atau leukemia limfositik kronis .
Meskipun perawatan untuk menyelesaikan perdarahan untuk primer dan sekunder ITP dapat serupa, pengobatan ITP sekunder difokuskan pada kondisi medis yang mendasarinya. Kontrol yang lebih baik dari kondisi medis yang mendasarinya dapat meningkatkan trombositopenia.
ITP Primer kemudian dapat dibagi lagi menjadi:
- Baru didiagnosis: Diagnosis hingga tiga bulan.
- Persistent: ITP yang bertahan lebih dari tiga bulan.
- Kronis: Jika persisten lebih dari dua belas bulan, ia diberi label kronis.
- Refractory: Istilah ini umumnya digunakan untuk menentukan ITP yang membutuhkan pengobatan (pasien memiliki gejala perdarahan) yang refrakter terhadap terapi lini pertama (steroid, IVIG, WinRho) atau splenektomi .
Terlepas dari kenyataan bahwa mayoritas orang dewasa yang didiagnosis dengan ITP primer akan terus mengembangkan kursus kronis, mayoritas akan mempertahankan jumlah trombosit yang stabil dan aman (umumnya berarti lebih dari 20.000 sel per mikroliter), di mana perdarahan spontan kurang mungkin.
Pasien-pasien ini mungkin kadang-kadang membutuhkan perawatan tambahan. Salah satu contoh adalah operasi, di mana jumlah trombosit sering harus lebih tinggi untuk mencegah pendarahan selama prosedur.
Perawatan Garis Kedua
Tantangannya adalah bagi pasien yang terus mengalami perdarahan meskipun perawatan lini pertama.
Pada tahun-tahun sebelumnya, splenektomi dianggap sebagai terapi lini kedua yang utama. Splenektomi bekerja dalam dua cara. Pertama, ia menghilangkan situs utama dari kerusakan trombosit. Kedua, ia menghilangkan beberapa limfosit yang menghasilkan antibodi anti-platelet hidup di limpa. Pengangkatan limfosit ini dapat meningkatkan masa hidup trombosit.
Splenektomi memiliki rekam jejak yang diketahui dengan lebih dari 85 persen pasien yang merespon, sebagian besar dengan normalisasi jumlah trombosit. Meskipun tingkat keberhasilan ini, splenektomi bukan tanpa risiko, terutama risiko seumur hidup dari sepsis luar biasa (infeksi bakteri serius).
Karena risiko ini, beberapa dokter mempertimbangkan terapi lini kedua rituximab. Rituximab adalah antibodi yang menempel pada limfosit B (salah satu sel darah putih yang membuat antibodi), menyebabkan mereka dihancurkan. Dengan produksi antibodi anti-platelet yang kurang dari limfosit B, trombosit tidak akan hancur. Rituximab biasanya diberikan sebagai infus IV sekali seminggu selama empat minggu, tetapi kadang-kadang lebih sedikit minggu dapat diberikan. Respon terhadap rituximab lebih bervariasi daripada splenektomi, dengan beberapa pasien memiliki tanggapan yang langgeng tetapi yang lain kambuh.
Perawatan Garis-Ketiga
Untungnya, sekarang ada terapi lini ketiga yang tersedia untuk ITP.
Selama bertahun-tahun, diyakini bahwa di ITP, trombosit dibuat normal di sumsum tulang tetapi dihancurkan ketika dilepaskan ke sirkulasi. Profesional sekarang mengetahui bahwa fungsi platelet juga terganggu. Pengetahuan ini menghasilkan pengembangan obat yang disebut thrombopoietin (TPO) agonis reseptor.
Saat ini ada dua agonis reseptor TPO yang tersedia di AS, elthrombopag dan romiplostim. Elthrombopag adalah obat oral yang diminum setiap hari dan romiplostim diberikan sekali seminggu sebagai injeksi subkutan. Meskipun elthrombopag mungkin tampak sebagai terapi yang lebih mudah karena diambil melalui mulut, tidak ada makanan yang mengandung kalsium yang dapat dimakan selama beberapa jam sebelum dan sesudah dosis.
Setelah dosis pemeliharaan ditentukan, orang dewasa dapat belajar bagaimana mengelola romiplostim di rumah.
Agonis reseptor TPO dianggap sebagai obat pemeliharaan kronis yang digunakan untuk menjaga jumlah trombosit cukup tinggi untuk mencegah perdarahan. Obat-obatan ini dapat digunakan pada anak-anak dan orang dewasa dengan ITP kronis.
Seperti banyak terapi medis, urutan perawatan pertama, kedua, dan ketiga dapat bervariasi berdasarkan karakteristik pasien masing-masing. Jika Anda memiliki pertanyaan atau kekhawatiran tentang terapi Anda, Anda harus mendiskusikannya dengan dokter Anda.
Sumber:
Bussel JB. ITP pada Anak-Anak: Manajemen Penyakit Kronis. Dalam: UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN dan Arnold DM. ITP dalam Dewasa: Terapi Baris Kedua dan Selanjutnya. Dalam: UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.