Pengobatan Penyakit Celiac Refractory

Penyakit celiac refrakter dapat menjadi diagnosis yang menakutkan: menurut definisi, itu berarti pengobatan standar untuk penyakit celiac - diet bebas gluten - telah gagal bekerja, dan Anda sekarang harus mencari alternatif.

Kabar baiknya, bagaimanapun, adalah bahwa celiac refraktori sangat jarang. Dalam kebanyakan kasus, masalah Anda bukan penyakit celiac refrakter - sebagai gantinya, jumlah gluten yang sangat kecil dalam makanan Anda atau kondisi medis lain yang mungkin menyebabkan gejala Anda berlanjut.

Namun, jika dokter Anda mengesampingkan penyebab lain dan Anda akhirnya didiagnosis dengan penyakit celiac refrakter, Anda harus tahu bahwa dokter dapat mengobati sebagian besar kasus dengan sukses; perawatan akan tergantung pada jenis celiac refraktori yang Anda derita, bersama dengan faktor lain dalam riwayat dan kondisi medis Anda.

Jenis Penyakit Celiac Refractory Menentukan Pilihan Perawatan, Kursus

Ada dua jenis penyakit celiac refrakter: Tipe I dan Tipe II. Ketika Anda didiagnosis, dokter Anda akan memberi tahu Anda tipe apa yang Anda miliki. Umumnya, Tipe I lebih umum dan lebih mudah diobati, tetapi penelitian terbaru telah melaporkan hasil yang menjanjikan untuk mengobati Tipe II.

Dalam sebagian besar keadaan, Anda akan dirawat karena penyakit celiac refrakter di pusat celiac dengan pengalaman menangani dan memantau kondisi; Karena celiac refrakter sangat jarang, banyak ahli gastroenterologi belum pernah menangani kasus sebelumnya.

Perawatan Dapat Dimulai dengan Dukungan Nutrisi

Penyakit celiac refrakter dapat menyebabkan penurunan berat badan yang signifikan dan malnutrisi , bahkan jika Anda telah makan diet bebas gluten seimbang yang sehat. Itu karena kerusakan pada usus kecil Anda, yang dikenal sebagai atrofi vili , belum sembuh - meskipun diet Anda hati-hati.

Jadi dokter Anda dapat memulai perawatan Anda dengan memeriksa kadar vitamin, mineral, dan nutrisi lain di tubuh Anda, dan memberikan resep dukungan nutrisi untuk membantu membalikkan kekurangan gizi Anda. Untuk hingga 60% pasien, dukungan nutrisi ini termasuk apa yang disebut Total Parenteral Nutrition, yang merupakan solusi nutrisi yang dikirim langsung ke pembuluh darah, melewati saluran pencernaan Anda.

Dokter Anda mungkin juga memutuskan untuk mencoba apa yang disebut diet unsur ketat - diet cair yang memberikan nutrisi dalam bentuk hipo-alergen yang sudah dipecah menjadi blok bangunan asam amino dasar mereka. Satu penelitian kecil menemukan bahwa delapan dari 10 pasien dengan penyakit refrakter Tipe I menunjukkan peningkatan pada vili usus mereka pada diet semacam itu; enam dari mereka juga mengalami peningkatan dalam gejala mereka.

Dalam beberapa kasus yang melibatkan penyakit Tipe I, dukungan nutrisi dan diet bebas gluten yang sangat ketat mungkin semua yang Anda butuhkan untuk memulai penyembuhan. Tetapi kebanyakan orang juga menerima perawatan obat.

Terapi Obat untuk Tipe I Biasanya Termasuk Steroid

Sampai saat ini, terapi obat penyakit celiac refraktori telah difokuskan pada terapi yang dirancang untuk menekan sistem kekebalan Anda dalam upaya untuk memberikan istirahat usus Anda dari serangan autoimun tanpa henti.

(Ingat, itu bukan gluten sendiri yang menyebabkan kerusakan usus pada penyakit celiac - itu reaksi sistem kekebalan Anda terhadap gluten. Pada penyakit celiac refrakter, sistem kekebalan tubuh Anda terus menyerang usus Anda, meskipun tidak ada lagi gluten dalam diet Anda.)

Pada kedua tipe I dan tipe II penyakit celiac refrakter, pengobatan obat lini pertama biasanya merupakan bentuk obat steroid yang dikenal sebagai glukokortikoid. Glukokortikoid sering digunakan dalam pengobatan kondisi autoimun lainnya seperti rheumatoid arthritis dan penyakit radang usus.

Obat lain yang dapat digunakan dalam pengobatan Anda adalah azathioprine, yang juga bekerja dengan menekan sistem kekebalan Anda.

Orang-orang dengan rheumatoid arthritis yang parah dan mereka yang hidup dengan organ yang ditransplantasi menggunakan azathioprine.

Penelitian menunjukkan bahwa kebanyakan orang dengan tipe I penyakit celiac refraktori akan mengalami remisi -, dengan kata lain, melihat gejala mereka sembuh dan usus mereka mulai sembuh - melalui penggunaan steroid, kemungkinan dikombinasikan dengan azathioprine.

Tipe II Penyakit Celiac Refraktori Lebih Sulit Diperlakukan

Pasien dengan penyakit refrakter Tipe II sering melihat beberapa bantuan dari gejala mereka dari jenis rejimen obat ini, tapi sayangnya, lapisan usus mereka tidak sembuh dari itu, dan tampaknya tidak melindungi mereka dari bentuk mematikan non-Hodgkin. limfoma terkait dengan penyakit celiac .

Uji klinis lainnya telah menguji obat yang disebut Cladribine - obat kemoterapi intravena kuat yang digunakan untuk leukemia - pada pasien refrakter tipe II. Satu uji coba, yang dilakukan di Belanda, menemukan bahwa Cladribine cukup menenangkan penyakit tersebut untuk membuatnya menjadi remisi pada 18 dari 32 pasien. Namun terlepas dari fakta bahwa obat tersebut membuat beberapa pasien menjadi remisi, ada beberapa ketakutan bahwa obat tersebut tidak dapat mencegah limfoma sel-T terkait enteropati (EATL): bentuk limfoma yang langka dan mematikan. EATL menimpa pasien Tipe II secara tidak proporsional.

Meskipun demikian, beberapa dokter telah mulai menggunakan Cladribine sebagai pilihan pertama mereka untuk mengobati penyakit celiac refractory Tipe II, dan menemukan bahwa mereka mampu menempatkan sekitar setengah pasien mereka ke dalam remisi dengan obat. Dalam percobaan yang sama, ketahanan hidup lima tahun pada pasien Tipe II yang merespons pengobatan Cladribine adalah 83 persen, dibandingkan dengan 22 persen pada mereka yang tidak melihat hasil positif dengan pengobatan. Paling signifikan, tampaknya tidak ada peningkatan tingkat limfoma. Namun, hasil perawatan tersebut belum diduplikasi.

Akhirnya, bagi mereka dengan penyakit celiac refraktori Tipe II yang gagal untuk menanggapi semua perawatan lain, termasuk Cladribine, setidaknya satu pusat celiac - yang sama yang menerbitkan hasil uji coba Cladribine - telah menguji transplantasi sel induk autologus, prosedur di mana batang sel-sel dari sumsum tulang Anda diambil, ditanam di laboratorium dan kemudian ditransplantasikan kembali ke Anda setelah kemoterapi dosis tinggi. Ini adalah prosedur berisiko dengan tingkat komplikasi yang tinggi, termasuk kematian.

Dalam satu percobaan medis yang melibatkan penyakit cengkeh refrakter tipe II dan transplantasi sel induk autologus, 11 dari 13 gejala pasien membaik secara signifikan dalam waktu satu tahun dari prosedur sel induk. Satu orang meninggal karena prosedur transplantasi itu sendiri, dan dua pertiga pasien masih hidup empat tahun kemudian. Satu pasien mengembangkan EATL.

Pengobatan Celiac Refractory Anda Dapat Melanjutkan Jangka Panjang

Untuk mencegah kambuhnya penyakit celiac refraktori Anda, Anda mungkin perlu mengambil steroid tanpa batas. Tetapi penggunaan steroid jangka panjang memiliki risiko sendiri (termasuk gula darah tinggi, tulang yang menipis dan peningkatan risiko infeksi). Selain itu, penggunaan steroid untuk waktu yang lama meningkatkan risiko limfoma - dan tentu saja, pasien celiac refrakter sudah berada pada risiko yang jauh lebih tinggi daripada normal untuk kanker jenis ini.

Oleh karena itu, para peneliti mengeksplorasi kemungkinan perawatan obat lain untuk penyakit celiac refrakter, termasuk obat yang disebut mesalazine, obat anti-inflamasi yang saat ini digunakan untuk mengobati penyakit radang usus yang telah diuji pada pasien Tipe I. Lebih banyak penelitian tentang bentuk langka penyakit celiac ini kemungkinan akan dilepaskan dalam waktu dekat.

Sementara itu, terlepas dari perawatan jangka panjang yang direkomendasikan untuk Anda, Anda harus tetap berhubungan dekat dengan dokter Anda dan waspada terhadap tanda-tanda (seperti penurunan berat badan dan diare yang diperbarui) yang merupakan penyakit celiac refrakter Anda. akan keluar dari pengampunan.

Sumber:

Malamut G. dkk. Presentasi dan follow-up jangka panjang penyakit celiac refrakter: perbandingan tipe I dengan tipe II. Gastroenterologi. 2009 Jan, 136 (1): 81-90. doi: 10.1053 / j.gastro.2008.09.069. Epub 2008 7 Okt.

Malamut G. dkk. Penyakit celiac refrakter. Klinik Endoskopi Gastrointestinal Amerika Utara. 2012 Okt; 22 (4): 759-72. doi: 10.1016 / j.giec.2012.07.007. Epub 2012 24 Agustus.

MauriƱo E. dkk. Azathioprine dalam sariawan refraktori: hasil dari studi label terbuka yang prospektif. American Journal of Gastroenterology. 2002 Okt; 97 (10): 2595-602.

Mooney PD dkk. Kegagalan pengobatan pada penyakit celiac: panduan praktis untuk penyelidikan dan pengobatan penyakit celiac yang tidak responsif dan refrakter. Journal of Gastrointestinal and Liver Diseases. 2012 Jun; 21 (2): 197-203.

Roshan B. dkk. Insiden dan spektrum klinis penyakit celiac refraktori di pusat rujukan Amerika Utara. American Journal of Gastroenterology. 2011 Mei, 106 (5): 923-8. doi: 10.1038 / ajg.2011.104. Epub 2011 Apr 5.

Tack GJ et al. Evaluasi pengobatan Cladribine dalam penyakit celiac refrakter tipe II. World Journal of Gastroenterology. 2011 Jan 28; 17 (4): 506-13. doi: 10.3748 / wjg.v17.i4.506.

Tack GJ et al. Auto-SCT pada pasien penyakit celiac refrakter tipe II yang tidak responsif terhadap terapi cladribine. Transplantasi Sumsum Tulang. 2011 Juni; 46 (6): 840-6. doi: 10.1038 / bmt.2010.199. Epub 2010 Sep 6.