Gambaran Umum Fibrosis Paru Idiopatik

Apa itu IPF dan Apa Penyebabnya?

Jika Anda atau orang yang dicintai telah didiagnosis dengan fibrosis paru idiopatik (IPF), ketahuilah bahwa sangat sedikit orang yang akrab dengan penyakit ini. Jika Anda mulai mencari informasi lama tentang IPF, Anda tidak akan menemukan banyak berita positif. Hingga tahun 2014 tidak ada perawatan yang tersedia yang membuat perbedaan yang signifikan bagi orang yang hidup dengan penyakit. Untungnya, itu berubah — sekarang ada perawatan IS untuk penyakit ini yang memperbaiki kehidupan.

Apa itu Fibrosis Paru Idiopatik (IPF)?

IPF adalah bentuk paling umum dari sekelompok penyakit yang dikenal sebagai pneumonia interstisial idiopatik. Istilah interstitial berarti bahwa kondisi jika ada di daerah paru-paru antara alveoli ( kantung udara kecil di ujung pohon pernapasan tempat pertukaran oksigen dan karbon dioksida terjadi) dan di lapisan alveolar. Fibrosis berarti jaringan parut. Ini adalah jaringan parut di dinding alveolar dan jaringan di antara mereka yang mengganggu kemampuan oksigen untuk melewati dinding alveoli dan masuk ke aliran darah.

Di masa lalu, telah berpikir bahwa IPF adalah proses peradangan. Sekarang diperkirakan bahwa ini dimulai dengan kerusakan paru-paru dari kombinasi sumber, diikuti oleh penyembuhan abnormal — fibrosis.

Untuk membayangkan seperti apa ini, bayangkan luka di kulit Anda yang menyembuhkan dengan bekas luka. Pada banyak orang, luka sembuh dengan garis merah halus yang berubah menjadi putih seiring waktu.

Pada beberapa orang, kulit sembuh secara tidak normal, meninggalkan bekas keloid yang menebal dan tidak sedap dipandang mata. Fibrosis pada IPF mirip dengan jaringan parut jenis ini, tetapi tidak terlihat di luar tubuh.

Selain menjadi penyakit progresif sendiri, sepuluh persen orang dengan IPF diperkirakan akan mengembangkan kanker paru-paru.

Seberapa Umum IPF?

Angka bervariasi ketika melihat kejadian fibrosis paru idiopatik, tetapi konsensus adalah bahwa kondisi ini kurang didiagnosis; banyak orang mungkin memiliki IPF dan didiagnosis dengan kondisi lain, atau meninggal sebelum diagnosis yang tepat dibuat.

Berdasarkan satu analisis di Amerika Serikat, ditemukan bahwa insidensi (jumlah orang yang didiagnosis setiap tahun) IPF adalah 58,7 per 100.000 orang. Dalam penelitian lain tahun 2011, ditemukan bahwa prevalensi (jumlah orang yang hidup dengan penyakit) IPF adalah 495,5 kasus per 100.000 penerima Medicare. (Penyakit yang jarang didefinisikan sebagai satu di mana kurang dari 1 dari 50.000 orang memiliki Jadi, IPF jarang terjadi, tetapi tidak jarang.)

Melihat kematian dari perkiraan IPF memperkirakan bahwa 13.000 hingga 17.000 orang akan meninggal akibat IPF di Amerika Serikat pada tahun 2014 dan antara 28.000 dan 65.000 orang akan mati di Eropa. Untuk menempatkan ini dalam perspektif, kira-kira 40.000 orang meninggal akibat kanker payudara setiap tahun di Amerika Serikat, membuat IPF menjadi penyebab penyakit dan kematian yang signifikan.

Siapa Mendapat IPF? Penyebab dan Faktor Risiko

Tidak diketahui apa sebenarnya yang menyebabkan IPF, maka, istilah "idiopatik," yang berarti "kita tidak tahu penyebabnya." Yang mengatakan, ada faktor risiko yang dapat mempengaruhi orang untuk penyakit.

Beberapa di antaranya termasuk:

Ada beberapa penyebab fibrosis paru yang diketahui, seperti radiasi dan obat-obatan, tetapi definisi ini tidak akan diklasifikasikan di bawah fibrosis paru idiopatik.

Satu Kata Dari

Untuk alasan yang tidak diketahui, angka kematian dari IPF tampaknya meningkat di seluruh dunia. Pada saat yang sama, perawatan baru dan ditingkatkan sedang dikembangkan sebagai penelitian penyakit ini terus berlanjut . Setelah diagnosis , dan dokter Anda harus bekerja sama untuk menemukan opsi perawatan yang sesuai untuk kasus individual Anda. Ada berbagai macam obat yang tersedia, dan beberapa pasien mungkin menjadi kandidat untuk transplantasi paru-paru. Selain itu, kelompok dukungan tersedia di mana Anda dapat terhubung dengan orang lain dan belajar teknik untuk hidup lebih baik meskipun memiliki IPF. Pada akhirnya, peran aktif Anda dalam perawatan kesehatan dapat membuat perbedaan juga.

> Sumber:

Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., dan C. Vancheri. Fibrosis paru idiopatik dan kanker paru: pembaruan klinis dan patogenesis. Opini saat ini di Kedokteran Paru . 2015 Sep 18. (Epub depan cetak).

Ghebremariam, Y. et al. Efek pleiotropik dari inhibitor pompa proton esomeprazole menyebabkan penekanan peradangan paru dan fibrosis. Jurnal Kedokteran Penerjemahan . 2015. 13: 249.

Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V., dan R. Hubbard. Meningkatkan mortalitas global dari fibroi pulmonal idiopatik pada abad ke dua puluh satu. Annals of the American Thoracic Society . 2014. 11 (8): 1176-85.

Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T., dan G. Raghu. Uji coba acetylcysteine ​​secara acak pada fibrosis paru idiopatik. Jurnal Kedokteran New England . 2014. 370 (22): 2093-101.

Spagnolo, P., Maher, T., dan L. Richeldi. Fibrosis pulmonal idiopatik: Kemajuan terbaru pada terapi farmakologis. Farmakologi & Terapi . 2015. 152: 18-27.