Fibrosis pulmonal idiopatik ( IPF ) tidak dapat disembuhkan, tetapi dapat diobati. Untungnya, obat-obatan baru telah disetujui sejak 2014 yang membuat perbedaan dalam gejala , kualitas hidup , dan perkembangan bagi orang yang hidup dengan penyakit ini. Sebaliknya, obat-obatan yang digunakan sampai saat ini telah dianggap menyebabkan lebih banyak kerusakan daripada manfaat bagi beberapa orang dengan IPF.
Jika Anda telah didiagnosis dengan penyakit ini, pastikan Anda tidak berkecil hati oleh informasi yang lebih tua.
Tujuan Pengobatan untuk Fibrosis Paru Idiopatik
Kerusakan yang terjadi di IPF adalah berdasarkan definisi yang tidak dapat diubah; fibrosis (jaringan parut) yang telah terjadi tidak dapat disembuhkan. Oleh karena itu, tujuan perawatan adalah untuk:
- Minimalkan kerusakan lebih lanjut ke paru-paru. Karena penyebab IPF yang mendasari adalah kerusakan diikuti oleh penyembuhan abnormal, pengobatan diarahkan pada mekanisme ini.
- Tingkatkan kesulitan bernapas.
- Maksimalkan aktivitas dan kualitas hidup.
Karena IPF adalah penyakit yang tidak umum, akan sangat membantu jika pasien dapat mencari perawatan di pusat medis yang mengkhususkan diri dalam fibrosis paru idiopatik dan penyakit paru interstisial. Seorang spesialis kemungkinan memiliki pengetahuan terbaru tentang opsi perawatan yang tersedia dan dapat membantu Anda memilih salah satu yang terbaik untuk kasus individual Anda.
Obat-obatan untuk Fibrosis Paru Idiopatik
Inhibitor tirosin kinase
Pada bulan Oktober 2014, dua obat menjadi obat pertama yang disetujui oleh FDA khusus untuk pengobatan fibrosis paru idiopatik. Obat-obat ini, pirfenidone dan nintedanib, enzim target yang disebut tirosin kinase dan bekerja dengan mengurangi fibrosis (antifibrotics).
Sangat sederhana, enzim tirosin kinase mengaktifkan faktor pertumbuhan yang menyebabkan fibrosis, oleh karena itu obat-obat ini memblokir enzim dan karenanya faktor pertumbuhan yang akan menyebabkan fibrosis lebih lanjut.
Obat-obatan ini ditemukan memiliki beberapa manfaat:
- Mereka mengurangi perkembangan penyakit hingga setengahnya selama tahun pasien mengambil obat (sekarang sedang dipelajari dalam jangka waktu yang lebih lama).
- Mereka mengurangi penurunan fungsi fungsi paru-paru (penurunan FVC kurang) hingga setengahnya.
- Mereka menghasilkan lebih sedikit eksaserbasi penyakit.
- Pasien yang menggunakan obat-obatan ini memiliki kualitas hidup terkait kesehatan yang lebih baik.
Obat-obatan ini umumnya ditoleransi dengan cukup baik, yang sangat penting untuk penyakit progresif tanpa obat; gejala yang paling umum adalah diare.
N-Asetilsistein
Di masa lalu n-acetylcysteine sering digunakan untuk mengobati IPF, tetapi penelitian yang lebih baru belum menemukan ini menjadi efektif. Ketika dipecah tampaknya bahwa orang-orang dengan beberapa jenis gen dapat memperbaiki obat, sementara mereka dengan tipe gen lain (alel lain) sebenarnya dirugikan oleh obat tersebut.
Inhibitor Pompa Proton
Yang menarik adalah satu penelitian yang dilakukan menggunakan esomeprazole, inhibitor pompa proton , pada sel paru-paru di laboratorium dan pada tikus. Obat ini, biasanya digunakan untuk mengobati penyakit refluks gastroesofageal, menghasilkan peningkatan kelangsungan hidup di kedua sel paru-paru dan pada tikus. Karena GERD adalah prekursor umum untuk IPF, diperkirakan bahwa asam dari perut yang disedot ke paru-paru mungkin menjadi bagian dari etiologi IPF.
Meskipun ini belum diuji pada manusia, tentu pengobatan GERD kronis pada individu dengan IPF harus dipertimbangkan.
Bedah Transplantasi Paru
Penggunaan transplantasi paru-paru bilateral atau tunggal sebagai pengobatan untuk IPF telah terus meningkat selama 15 tahun terakhir dan mewakili kelompok terbesar orang yang menunggu transplantasi paru-paru di Amerika Serikat. Ini membawa risiko yang signifikan tetapi merupakan satu-satunya pengobatan yang diketahui saat ini untuk secara jelas memperpanjang harapan hidup.
Saat ini, kelangsungan hidup rata-rata (waktu setelah separuh orang meninggal dan separuh masih hidup) adalah 4,5 tahun dengan transplantasi, meskipun kemungkinan kelangsungan hidup telah meningkat selama waktu itu sementara obat menjadi lebih maju.
Tingkat kelangsungan hidup lebih tinggi untuk transplantasi bilateral daripada transplantasi paru-paru tunggal, tetapi diperkirakan bahwa ini lebih berkaitan dengan faktor-faktor lain selain transplantasi, seperti karakteristik orang-orang yang memiliki satu atau dua paru-paru yang ditransplantasikan.
Perawatan suportif
Karena IPF adalah penyakit progresif, perawatan suportif untuk memastikan kualitas hidup terbaik adalah sangat penting. Beberapa langkah-langkah ini termasuk:
- Manajemen masalah bersamaan.
- Pengobatan gejala.
- Tembakan flu dan pneumonia ditembak untuk membantu mencegah infeksi.
- Rehabilitasi paru .
- Terapi Oksigen - Beberapa orang ragu menggunakan oksigen karena stigma, tetapi bisa sangat membantu bagi beberapa orang dengan IPF. Tentu saja, itu membuat bernapas lebih mudah dan memungkinkan orang dengan penyakit untuk memiliki kualitas hidup yang lebih baik, tetapi juga mengurangi komplikasi yang berkaitan dengan oksigen rendah dalam darah dan mengurangi hipertensi pulmonal (tekanan darah tinggi di arteri yang berjalan di antara sisi kanan jantung dan paru-paru).
Kondisi dan Komplikasi yang Ada
Beberapa komplikasi umum terjadi pada orang yang hidup dengan IPF. Ini termasuk:
- Sleep apnea
- Gastroesophageal reflux disease (GERD)
- Hipertensi pulmonal - Tekanan darah tinggi di arteri paru-paru membuat lebih sulit untuk mendorong darah melalui pembuluh darah melalui paru-paru, sehingga sisi kanan jantung (ventrikel kanan dan kiri) harus bekerja keras.
- Depresi
- Kanker paru-paru - Sekitar 10 persen orang dengan IPF mengembangkan kanker paru-paru
Setelah Anda didiagnosis dengan IPF , Anda harus mendiskusikan kemungkinan komplikasi ini dengan dokter Anda dan menyusun rencana tentang bagaimana Anda dapat mengelola atau bahkan mencegahnya.
Kelompok Dukungan dan Komunitas Online
Tidak ada yang seperti berbicara dengan orang lain yang mengatasi penyakit seperti Anda. Namun, karena IPF tidak umum, kemungkinan tidak ada kelompok pendukung di komunitas Anda. Jika Anda menerima perawatan di fasilitas yang berspesialisasi dalam IPF, mungkin ada kelompok dukungan pribadi yang tersedia melalui pusat medis Anda.
Bagi mereka yang tidak memiliki kelompok pendukung seperti ini — yang mungkin berarti kebanyakan orang dengan IPF — kelompok dukungan online dan komunitas adalah pilihan yang bagus. Selain itu, ini adalah komunitas yang dapat Anda cari tujuh hari seminggu, 24 jam sehari ketika Anda benar-benar perlu menyentuh basis dengan seseorang.
Kelompok pendukung sangat membantu dalam memberikan dukungan emosional bagi banyak orang dan juga merupakan cara untuk mengikuti temuan dan perawatan terbaru untuk penyakit ini. Contoh-contoh yang dapat Anda ikuti meliputi:
- Yayasan Pulmonary Fibrosis
- Menginspirasi Komunitas Pulmonary Fibrosis
- Komunitas Penderita Fibrosis PasienLikeMe
Satu Kata Dari
Prognosis fibrosis pulmonal idiopatik sangat bervariasi, dengan beberapa orang memiliki penyakit progresif cepat, dan lainnya yang tetap stabil selama bertahun-tahun. Sulit untuk memprediksi apa yang akan dilakukan dengan satu pasien. Tingkat kelangsungan hidup rata-rata adalah 3,3 tahun pada tahun 2007 dibandingkan 3,8 tahun pada tahun 2011. Studi lain menemukan bahwa orang yang berusia 65 tahun ke atas hidup lebih lama dengan IPF pada tahun 2011 dibandingkan pada tahun 2001.
Bahkan tanpa obat yang baru disetujui, perawatan tampaknya membaik. Jangan bergantung pada informasi lama yang Anda temukan, yang kemungkinan sudah ketinggalan zaman. Bicarakan dengan dokter Anda tentang opsi yang diuraikan di sini dan mana yang terbaik untuk Anda.
Sumber:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., dan C. Vancheri. Fibrosis paru idiopatik dan kanker paru: pembaruan klinis dan patogenesis. Opini saat ini di Kedokteran Paru . 2015 Sep 18. (Epub depan cetak).
de Boer, K., dan J. Lee. Komorbiditas yang tidak diketahui pada fibrosis paru idiopatik: ulasan. Respirologi . 2015 Sep 13. (Epub depan cetak).
O'Riordan, T., Smith, V., dan G. Raghu. Pengembangan Agen Novel untuk Idiopathic Pulmonary Fibrosis: kemajuan dalam pemilihan target dan desain uji klinis. Dada . 2015 8 Mei (Epub depan cetak).
Raghu, G. et al. Diagnosis fibrosis paru idiopatik dengan resolusi tinggi CT pada pasien dengan sedikit atau tidak ada bukti radiologis dari honeycombing: analisis sekunder dari uji coba terkontrol secara acak. Lancet Respiratory Medicine . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., dan L. Richeldi. Fibrosis pulmonal idiopatik: Kemajuan terbaru pada terapi farmakologis. Farmakologi & Terapi . 2015. 152: 18-27.