Apa itu pansitopenia, apa saja gejalanya, apa penyebabnya, dan bagaimana cara pengobatannya? Mari kita lihat pertanyaan-pertanyaan itu.
Pansitopenia didefinisikan sebagai tingkat rendah yang abnormal semua jenis sel darah yang diproduksi oleh sumsum tulang. Ini termasuk sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit.
Sel Darah yang Terkena di Pansitopenia
Secara khusus, pansitopenia mengacu pada kekurangan:
- Sel darah merah (sel darah merah): Sel darah merah adalah sel yang mengikat dan membawa oksigen ke jaringan tubuh.
- Sel darah putih (leukosit): Ada beberapa jenis sel darah putih (leukosit) yang selanjutnya dipecah menjadi granulosit (termasuk neutrofil, eosinofil, dan basofil), dan agranulosit (termasuk limfosit dan monosit). Sel-sel ini bertanggung jawab untuk melawan infeksi di antara fungsi-fungsi lain.
- Trombosit: Trombosit bertanggung jawab untuk pembekuan darah.
Menggambarkan Rendahnya Tingkat Sel Darah
- Tingkat sel darah merah yang rendah disebut sebagai anemia . Penting untuk dicatat bahwa ada berbagai bentuk anemia. Salah satu penyebabnya adalah tingkat sel darah merah yang rendah, tetapi bisa juga terjadi karena kehilangan darah, kadar hemoglobin yang rendah, kekurangan vitamin B12, dan penyebab lainnya.
- Tingkat sel darah putih yang rendah disebut leukopenia (Anda mungkin mendengar neutropenia, yang mengacu pada tingkat rendah dari jenis sel darah putih tertentu yang dikenal sebagai neutrofil).
- Tingkat trombosit yang rendah disebut sebagai trombositopenia, seperti trombositopenia imun , dan trombositopenia yang diinduksi oleh kemoterapi .
Pembentukan Sel Darah di Sumsum Tulang atau Hematopoiesis
Sel darah semua berasal dari satu sel umum di sumsum tulang yang dikenal sebagai sel induk hematopoietik (HSM) atau sel induk pleuripotensial (yang berarti bahwa ia memiliki "potensi" untuk menjadi banyak jenis sel yang berbeda.
Sel-sel ini membelah dan menjadi semakin lebih khusus dalam proses yang disebut hematopoiesis ke dalam semua sel-sel darah di dalam tubuh.
Tes Lab
Pansitopenia biasanya didiagnosis dengan melihat jumlah darah lengkap (CBC). Hasilnya akan menunjukkan tingkat kekurangan dari semua jenis sel darah termasuk:
- Jumlah sel darah merah kurang dari 4,2 juta sel / cc pada wanita atau kurang dari 4,7 juta sel / cc pada pria (Ini mungkin juga dijelaskan oleh tingkat hemoglobin yang rendah).
- Jumlah darah putih kurang dari 4.000 sel / cc (normal adalah antara 4.000 dan 10.000 sel / cc).
- Jumlah trombosit kurang dari 150.000 sel / cc (normal antara 150.000 dan 400.000 sel / cc).
Penyebab
Pansitopenia dapat disebabkan oleh apa pun yang mengganggu pembentukan sel-sel darah di sumsum tulang atau ketersediaannya dalam aliran darah (seperti jika mereka ditahan di limpa).
Ini mungkin melibatkan penghancuran sumsum tulang oleh racun, supresi sumsum tulang, seperti selama kemoterapi, atau penggantian sumsum tulang oleh sel-sel lain yang mengakibatkan gangguan produksi sel darah seperti yang dapat terjadi dengan beberapa jenis kanker. Kehancuran atau penekanan dapat terjadi dari peradangan , infeksi, atau kondisi autoimun .
Sebagian besar kondisi ini diperoleh di kemudian hari, tetapi beberapa diwariskan dan hadir sejak lahir.
Setidaknya 50 persen waktu tidak ada sebab yang jelas — sesuatu yang oleh dokter disebut sebagai "idiopatik ." Beberapa kemungkinan penyebab pansitopenia mungkin termasuk:
- Supresi sumsum tulang yang diinduksi oleh kemoterapi
- Diinduksi obat: Obat-obatan selain obat kemoterapi, dari antibiotik hingga obat yang digunakan untuk penyakit jantung, telah disebut sebagai penyebab.
- Infeksi seperti mononukleosis infeksi dan HIV, serta infeksi yang luar biasa (sepsis).
- Anemia aplastik
- Penyerapan limpa (menahan sel darah di limpa sehingga mereka tidak bisa masuk ke seluruh tubuh).
- Racun dan paparan kimia seperti paparan arsenik atau benzena.
- Kanker darah di sumsum tulang seperti seperti leukemia, limfoma, myeloma, atau kanker metastatik ke sumsum tulang.
- Penyebaran beberapa tumor padat ke sumsum tulang, terutama kanker payudara, kanker prostat, kanker usus besar, kanker lambung, dan melanoma. Dengan sumsum tulang metastasis, gejala yang paling umum adalah anemia diikuti oleh trombositopenia.
- Myelodysplastic syndrome (kondisi "pra-kanker" dari sumsum tulang)
- Gangguan autoimun seperti lupus
- Penyakit radiasi
- Sindrom bawaan, seperti anemia Fanconi, anemia Blackfan Diamond .
Penyebab Paling Umum
Sebuah studi 2014 ditetapkan untuk menentukan penyebab paling umum dari pansitopenia pada orang yang belum didiagnosis dengan suatu kondisi. Sebagai contoh, tidak ada orang dewasa yang menerima kemoterapi atau memiliki alasan yang jelas untuk pansitopenia mereka. Dari orang-orang ini:
- Lebih dari 60 persen memiliki beberapa jenis kanker yang berhubungan dengan darah. Yang paling umum adalah leukemia myelogenous akut , myelodysplasia, limfoma non-Hodgkin, leukemia sel berambut, dan leukemia limfositik akut.
- Di antara mereka yang tidak memiliki kanker terkait darah sebagai penyebab pansitopenia mereka, diagnosa termasuk anemia aplastik, anemia megaloblastik, dan HIV. anemia, dan HIV.
Gejala
Gejala-gejala pansitopenia mungkin termasuk kelemahan, kejang, atau limpa yang membesar di samping gejala yang berkaitan dengan kekurangan sel-sel darah tertentu. Beberapa gejala ini termasuk:
- Gejala yang berkaitan dengan anemia (jumlah sel darah merah yang rendah) termasuk pucat, kelelahan, denyut jantung yang cepat, dan sesak napas.
- Gejala yang terkait dengan leukopenia atau neutropenia (jumlah putih rendah) termasuk demam dan tanda-tanda infeksi seperti batuk atau nyeri saat buang air kecil
- Gejala yang berkaitan dengan trombositopenia (trombosit rendah) termasuk mudah memar, dan perdarahan berat.
Diagnosis dan Evaluasi
Setelah mengulangi pekerjaan laboratorium Anda untuk memastikan bahwa Anda benar-benar memiliki pansitopenia, langkah pertama adalah biopsi sumsum tulang.
Laporan biopsi sumsum tulang dapat memberikan banyak informasi kepada dokter Anda.
Pengobatan
Tujuannya dalam mengobati pansitopenia adalah menemukan dan mengobati penyebab yang mendasari. Jika penyebabnya tidak diketahui, atau jika diperkirakan, seperti dengan kemoterapi, pengobatan ditujukan untuk meminimalkan gejala yang berkaitan dengan kekurangan sel-sel darah. Beberapa perawatan yang dapat digunakan termasuk:
- Obat-obatan yang menstimulasi sumsum tulang. Untuk neutropenia yang diinduksi oleh kemoterapi dan beberapa penyebab lainnya, faktor pertumbuhan Leukine, Neupogen, atau Neulasta dapat digunakan untuk merangsang pembentukan sel darah putih. Untuk anemia yang diinduksi kemoterapi , ada juga beberapa obat yang dapat dipertimbangkan.
- Transfusi darah
- Obat imunosupresif jika disebabkan oleh kondisi autoimun.
- Transplantasi sumsum tulang atau transplantasi sel induk .
Prognosa
Prognosis pansitopenia sangat bergantung pada penyebabnya. Untungnya, kita sekarang memiliki perawatan seperti transfusi dan faktor stimulasi untuk membantu defisiensi sel darah tertentu sementara kondisi yang mendasarinya dievaluasi dan diobati.
Intinya
Ada banyak potensi penyebab pansitopenia, tetapi semuanya membawa risiko. Dengan pansitopenia semua jenis sel darah berkurang, meskipun pengurangan dalam beberapa mungkin lebih memprihatinkan daripada yang lain.
Contoh: Dan mengembangkan pansitopenia — tingkat sel darah merah yang rendah, sel darah putih, dan trombosit — setelah perawatan kemoterapi terakhirnya.
> Sumber:
> Devitt, K., Lunde, J., dan M. Lewis. Pansitopenia Onset Baru pada Dewasa: Tinjauan Patologi yang Mendasari dan Temuan Klinis dan Laboratorium Terkait Mereka. Leukemia dan Limfoma . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M., dan C. Dufour. Diagnosa dan Pengobatan Anemia Aplastik: Tinjauan. Jurnal Hematologi Internasional . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R., dan G. Nalepa. Evaluasi dan Penatalaksanaan Panycytopenia Kronis. Pediatri di Peninjauan . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E., dan D. Arber. Evaluasi Sumsum Tulang pada Pansitopenia onset baru. Patologi Manusia . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E., dan D. Arber. Diagnosis Diferensial dan Evaluasi Sumsum Tulang dari Pansitopenia onset baru. American Journal of Clinical Pathology . 2013. 139 (1): 9-29.