Alergi, lingkungan, dan genetika dapat berperan
Angioedema, pembengkakan lapisan jaringan segera di bawah kulit, dapat disebabkan oleh alergi, reaksi obat, lingkungan seseorang, atau bahkan stres. Ini mungkin juga bersifat turun-temurun, dengan mutasi gen terkait diturunkan dalam keluarga. Mekanisme yang mendasari dalam semua kasus adalah kerusakan sistem kekebalan tubuh di mana bahan kimia yang disebut histamin atau bradikin secara abnormal dilepaskan ke dalam aliran darah.
Area tubuh yang terpengaruh — wajah, lidah, tenggorokan, lengan, atau kaki — dapat memberikan petunjuk tentang penyebabnya, tetapi tidak selalu.
Penyebab Umum
Acuan angioedema (AAE) dapat berupa imunologi (terkait dengan alergi), non-imunologi (dipicu oleh penyebab non-alergi), atau idiopatik (asal tidak diketahui). Tidak seperti angioedema dengan penyebab genetik murni (lihat di bawah), beberapa faktor yang terlibat dalam jenis ini dapat dimodifikasi.
Immunologic
Alergi adalah penyebab angioedema yang paling umum, dipicu oleh reaksi terhadap obat - obatan , makanan , sengatan serangga , atau zat lain seperti lateks . Penyebabnya dianggap imunologis karena melibatkan respon abnormal dari sistem kekebalan tubuh.
Untuk alasan yang tidak diketahui, tubuh kadang-kadang akan kesalahan substansi yang tidak berbahaya untuk yang berbahaya dan membubarkan histamin dalam jumlah besar ke dalam aliran darah sebagai sarana pertahanan.
Sementara histamin dimaksudkan untuk melebarkan pembuluh darah sehingga sel - sel darah putih bisa lebih dekat ke tempat cedera, ketika mereka dilepaskan tanpa adanya bahaya, mereka dapat memicu serangkaian gejala yang merugikan, termasuk demam ( alergi rinitis ), gatal-gatal ( urtikaria ), dan asma alergi .
Namun, tidak seperti reaksi-reaksi tersebut, angioedema terjadi di jaringan subkutan tepat di bawah lapisan atas kulit atau selaput lendir. Pembengkakan tidak akan gatal atau merah dan dapat berlangsung selama beberapa jam atau hari. Ketika pembengkakan akhirnya berhenti, kulit biasanya akan tampak normal tanpa mengelupas, mengelupas, atau memar.
Non-Immunologic
Dengan angioedema imunologi, sel-sel yang bertanggung jawab untuk menghasut serangan dikenal sebagai sel mast . Sel mast mengandung granula yang kaya histamin dan, ketika diinstruksikan oleh sistem kekebalan untuk melakukannya, akan menjalani proses yang disebut degranulasi untuk melepaskan histamin ke dalam sistem.
Dengan angioedema non-imunologi, sistem kekebalan tidak ada hubungannya dengan pelepasan. Sebagai gantinya, bahan kimia atau proses fisiologis tertentu dapat menyebabkan sel mast mengalami degranulasi. Reaksi akan sering terjadi pada orang dengan gangguan sel mast yang mendasari, seperti mastositosis .
Obat-obatan yang umumnya terkait dengan ini termasuk:
- Opiat, terutama kodein dan morfin
- Obat anti-inflamasi nonsteroid (NSAID), terutama aspirin
- Vankomisin intravena , antibiotik yang kuat
- Pewarna radiokontras non-ionik yang digunakan untuk meningkatkan citra X-ray
Penyebab non-imunologi lainnya termasuk transfusi darah, kanker seperti limfoma , penyakit autoimun seperti lupus , dan infeksi tertentu seperti hepatitis, HIV, cytomegalovirus , dan virus Epstein-Barr.
Rangsangan fisik tertentu seperti panas, dingin, olahraga berlebihan, getaran , paparan sinar matahari, dan bahkan stres emosional telah diketahui menyebabkan angioedema.
Idiopatik
Dengan angioedema idiopatik, tidak akan ada penyebab yang diketahui atau penjelasan untuk pembengkakan akut mendadak.
Apa yang membuat kondisi ini begitu menjengkelkan adalah bahwa mereka yang terkena dampak cenderung kambuh, kadang-kadang parah.
Menurut penelitian dari University of Wisconsin School of Medicine, lebih dari setengah dari 99 orang yang didiagnosis dengan angioedema idiopatik mengalami episode berulang selama lebih dari setahun. Wajah, mulut, dan lidah adalah area yang paling sering terkena. Secara keseluruhan, 55 persen dari mereka melaporkan menerima setidaknya satu kursus kortikosteroid dosis tinggi untuk mengurangi pembengkakan. Yang lebih memprihatinkan adalah fakta bahwa 52% membutuhkan setidaknya satu kunjungan ke ruang gawat darurat.
Genetika
Angioedema herediter (HAE) dianggap sebagai gangguan dominan autosomal , yang berarti bahwa Anda dapat mewarisi gen bermasalah hanya dari satu orang tua.
Ada dua jenis HAE terkait dengan mutasi pada gen SERPING1 dan yang ketiga disebabkan oleh mutasi gen F1.
Ketiga jenis ini menyebabkan aktivasi sistem kekebalan yang abnormal dan dapat menyebabkan pembengkakan di seluruh bagian tubuh. Di mana HAE berbeda dari AAE adalah bahwa penyebab utamanya bukan histamin. Sebaliknya, serangan itu akan dihasut oleh senyawa alami lainnya yang dikenal sebagai bradikinin.
Bradikinin, seperti histamin, menyebabkan pelebaran pembuluh darah tetapi berfungsi sebagai alat untuk mengatur fungsi tubuh. Misalnya, tubuh akan melepaskan bradikin untuk menurunkan tekanan darah atau untuk mengatur fungsi pernapasan atau ginjal.
Pelepasan bradikin yang abnormal dapat memicu angioedema, paling sering pada kaki, lengan, alat kelamin, wajah, bibir, laring, atau saluran gastrointestinal (GI). Luka ringan atau episode stres emosional dapat memicu serangan, tetapi sebagian besar terjadi tanpa diketahui penyebabnya.
Angioedema pada saluran pencernaan dapat menjadi parah, menyebabkan muntah hebat, rasa sakit yang hebat, dan dehidrasi karena tidak mampu menahan cairan. Jika pembengkakan terjadi di tenggorokan, itu bisa mengancam jiwa.
Karena ACE inhibitor (digunakan untuk mengobati tekanan darah tinggi) bekerja dengan mempertahankan kadar bradikinin, mereka termasuk di antara penyebab angioedema yang dipicu oleh obat yang paling umum (meskipun dengan mekanisme penyakit yang berbeda dari opiat atau aspirin).
HAE dianggap langka, terjadi pada satu dari setiap 50.000 orang, dan sering hanya dicurigai jika seseorang dengan angioedema tidak merespon antihistamin. HAE biasanya dapat dikonfirmasi dengan tiga tes darah yang mengevaluasi respon imun.
Faktor risiko
Sebenarnya tidak ada cara untuk menjelaskan mengapa beberapa orang mengalami angioedema dan orang lain dengan kondisi kesehatan atau gaya hidup yang sama tidak. Dengan itu dikatakan, Anda mungkin berisiko lebih tinggi jika Anda memiliki atau mengalami salah satu dari berikut:
- Reaksi obat yang melibatkan ruam atau gatal-gatal
- Alergi yang melibatkan gatal-gatal
- Riwayat angioedema
- Riwayat keluarga gatal atau angioedema
- Penyakit autoimun seperti lupus atau tiroiditis Hashimoto , yang mana angioedema merupakan gejala yang mungkin.
Jika Anda atau orang yang dicintai menderita beberapa kali serangan angioedema, Anda dapat mengambil manfaat dari perawatan yang dapat membantu mencegah serangan di masa depan. Pilihan termasuk dosis malam dari antihistamin Zyrtec (cetirizine) , jika penyebabnya adalah alergi, atau obat-obatan yang mengubah kekebalan tubuh seperti Kalbitor (ecallantide) atau Firazyr (icatibant).
> Sumber:
> Bernstein, J .; Lang, D .; Khan, D. et al. "Diagnosis dan manajemen urtikaria akut dan kronis: pembaruan 2014." J Allergy Clin Immunol. 2014; 133 (5): 1270-7.
> Inomata, M. "Kemajuan terbaru pada Angioedema yang Diinduksi Obat." Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10.2332 / alergolint.12-RAI-0493.
> Rosenberg, D .; Mathur, S .; dan Viswanathan, R. "Karakteristik Klinis Idiopathic Angioedema." J Allergy Clin Immunol. 2017; 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.