Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy - AVRC

Penyebab kematian mendadak di atlet muda

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (AVRC) adalah kondisi genetik di mana otot jantung normal diganti dengan jaringan lemak berserat, terutama di ventrikel kanan. Alasan utama AVRC signifikan adalah bahwa ia dapat menghasilkan aritmia jantung yang berpotensi berbahaya. (AVRC adalah nama "baru" untuk kondisi ini, yang dulu disebut "displasia ventrikel kanan aritmogenik.")

AVRC jarang terjadi, tetapi tidak jarang. Ini dapat ditemukan di salah satu dari 2.000 hingga 5000 orang dewasa jika Anda mencarinya. Namun, satu-satunya saat publik biasanya mendengar tentang AVRC adalah ketika seorang atlet muda meninggal mendadak, karena AVRC adalah salah satu kondisi jantung yang terkait dengan kematian mendadak pada atlet muda .

Apa Gejala AVRC?

Sementara AVRC adalah kardiomiopati - yaitu, penyakit otot jantung - hanya jarang menyebabkan masalah otot yang cukup luas untuk menghasilkan gagal jantung . Sebaliknya, signifikansi klinisnya adalah bahwa hal itu dapat menyebabkan aritmia jantung - khususnya, kompleks ventrikel prematur , takikardia ventrikel , dan kadang-kadang fibrilasi ventrikel .

Gejala-gejala yang disebabkan oleh AVRC biasanya terkait dengan aritmia yang dapat dihasilkan. Orang dengan AVRC biasanya akan menggambarkan episode palpitasi , kepala ringan, atau sinkop . Sayangnya, kematian mendadak juga bisa terjadi, dan bahkan lebih sayangnya, kematian mendadak bisa menjadi tanda pertama bahwa ada masalah jantung.

Sementara AVRC dapat menyebabkan kematian mendadak dapat terjadi kapan saja, kejadian ini paling mungkin terjadi selama episode pengerahan fisik. Inilah mengapa AVRC adalah salah satu kondisi yang menghasilkan kematian mendadak di atlet muda yang tampaknya sehat.

Banyak orang dengan AVRC - hingga 40% - tidak akan memiliki gejala apa pun, dan hanya didiagnosis ketika mereka diskrining untuk gangguan karena seorang anggota keluarga telah didiagnosis dengan itu.

Bagaimana AVRC Didiagnosis?

Diagnosa AVRC dilakukan dengan memeriksa elektrokardiogram (yang sering menunjukkan konfigurasi tertentu dari kompleks QRS), dan echocardiogram (yang sering menunjukkan kelainan karakteristik pada otot jantung ventrikel kanan - dan kadang-kadang dari ventrikel kiri).

Jika diagnosis tetap diragukan, kadang-kadang MRI jantung dapat membantu meredakan keadaan. Tes genetik juga dapat membantu dalam membuat diagnosis, dan direkomendasikan untuk semua orang yang memiliki kondisi ini.

Sementara pengujian elektrofisiologi kadang-kadang dapat membantu dalam membedakan takikardia ventrikel karena AVRC dari takikardia ventrikel yang disebabkan oleh kondisi jantung lainnya, pengujian seperti itu tidak secara rutin membantu, dan biasanya tidak diperlukan.

Setelah diagnosis dibuat, skrining genetik juga direkomendasikan untuk kerabat tingkat pertama. Sekitar satu dari tiga kerabat tingkat pertama seseorang dengan AVRC pada akhirnya akan mengembangkan kondisi ini.

Mengobati AVRC

Tujuan utama dalam mengobati AVRC adalah mencegah kematian jantung mendadak akibat takikardia ventrikel atau fibrilasi.

Karena kematian mendadak sering dikaitkan dengan olahraga dalam kondisi ini, atlet yang memiliki AVRC harus menahan diri dari semua olahraga kompetitif, dengan kemungkinan pengecualian dari kegiatan intensitas rendah seperti golf atau bowling.

Lebih jauh lagi, mereka harus menahan diri dari aktivitas apa pun yang menghasilkan palpitasi yang signifikan.

Aritmia yang terkait dengan AVRC tampaknya dibawa oleh rangsangan simpatis - bagian dari sistem saraf otonom yang meningkatkan tingkat adrenalin, dan bertanggung jawab atas respons melawan atau lari. Inilah sebabnya mengapa olahraga adalah masalah dengan AVRC. Jadi, sebagian besar ahli jantung merekomendasikan penggunaan beta blocker dalam kondisi ini, untuk menumpulkan efek adrenalin di jantung.

Implantable defibrillator sangat direkomendasikan untuk banyak orang dengan AVRC, khususnya, bagi siapa saja yang pernah mengalami episode serangan jantung, episode takikardia ventrikel berkelanjutan, episode sinkop yang tidak dapat dijelaskan, atau yang echocardiogram menunjukkan keterlibatan luas dari otot jantung.

Bagi orang-orang dengan AVRC yang tidak memiliki kondisi ini, risiko kematian mendadak tampaknya rendah - selama mereka mengikuti pembatasan latihan dan mengambil beta blocker mereka.

Pada orang dengan AVRC yang memiliki aritmia ventrikel berkelanjutan, prognosis jangka panjang tampaknya cukup baik jika mereka menghindari olahraga, mengambil beta blocker, menerima defibrillator implan, dan (dalam beberapa kasus) mengambil obat antiaritrifik .

Satu Kata Dari

Arrhyhythmogenic right ventricular cardiomyopathy adalah kondisi genetik yang dapat menghasilkan aritmia jantung yang berpotensi mematikan, dan merupakan salah satu penyebab kematian mendadak pada atlet muda. Dengan pengobatan agresif, orang-orang dengan kondisi ini sering melakukannya dengan cukup baik.

> Sumber:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, dkk. 2017 AHA / ACC / HRS Pedoman untuk Manajemen Pasien Dengan Aritmia Ventrikel dan Pencegahan Kematian Jantung Mendadak: Ringkasan Eksekutif: Sebuah Laporan dari American College of Cardiology / American Heart Association Task Force pada Pedoman Praktik Klinis dan Heart Rhythm Society. Heart Rhythm 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3, dkk. Asosiasi Partisipasi Olahraga Kompetitif Dan Rekreasi Dengan Kejadian Jantung Pada Pasien Dengan Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: Hasil Studi Multidisipliner Amerika Tentang Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Eur Heart J 2015; 36: 1735.