Jenis Kanker Darah Terutama Dilihat pada Orang Dewasa Lebih Tua
Akut leukemia myeloid (AML) adalah jenis kanker yang dimulai awalnya di sumsum tulang di mana sel-sel darah diproduksi dan kemudian bergerak cepat ke sel-sel darah itu sendiri. Dari sana, kanker dapat menyebar ke bagian lain dari tubuh termasuk hati, limpa, kulit, otak, dan sumsum tulang belakang.
AML mempengaruhi sekitar satu juta orang setiap tahun dan menyebabkan sebanyak 150.000 kematian.
Di Amerika Serikat saja, antara 10.000 dan 18.000 kasus didiagnosis setiap tahun.
Tidak seperti bentuk leukemia lainnya , yang cenderung menyerang muda, AML biasanya menyerang orang dewasa di atas 65 tahun. Di antara kelompok usia ini, tingkat kelangsungan hidup lima tahun relatif buruk, melayang di sekitar hanya lima persen. Tingkat penyembuhan di antara orang dewasa muda cenderung lebih baik di mana saja dari 25 persen hingga 70 persen mencapai remisi lengkap setelah kemoterapi.
Karakteristik Penyakit
Leukemia adalah kelompok beragam kanker yang mempengaruhi jaringan pembentuk darah dan sel-sel darah itu sendiri. Sementara penyakit ini sebagian besar mempengaruhi sel darah putih , beberapa bentuk penyakit menyerang jenis sel lainnya.
Dalam kasus AML, istilah "akut" digunakan karena kanker berkembang dengan cepat, sementara "myeloid" mengacu pada sumsum tulang dan jenis sel darah khusus yang diciptakan oleh sumsum tulang.
AML berkembang dalam sel darah yang belum matang yang dikenal sebagai myeloblast.
Ini adalah sel-sel yang, dalam keadaan normal, akan matang menjadi sel-sel darah putih yang sepenuhnya terbentuk seperti granulosit atau monosit . Namun, dengan AML, mieloblas akan secara efektif "dibekukan" dalam keadaan tidak dewasa tetapi terus berkembang biak tidak terkendali.
Tidak seperti sel normal yang memiliki jangka hidup tertentu, sel kanker pada dasarnya "abadi" dan akan terus bereplikasi tanpa akhir.
Dengan AML, sel-sel darah kanker akhirnya akan mengeluarkan yang normal dan bahkan mengganggu perkembangan sel darah putih baru, sel darah merah (eritrosit), dan trombosit ( trombosit ).
AML tidak seperti sepupunya leukemia limfositik akut (ALL) yang mempengaruhi jenis lain dari sel darah putih yang dikenal sebagai limfosit . Sementara AML terutama mempengaruhi orang dewasa yang lebih tua, SEMUA terutama menyerang anak-anak antara usia dua dan lima tahun.
Tanda dan Gejala Awal
Gejala-gejala AML secara langsung berkaitan dengan perpindahan sel-sel darah normal oleh sel-sel kanker. Ketiadaan sel darah normal dapat membuat seseorang rentan terhadap infeksi dan penyakit lain yang dapat dicegah oleh tubuh.
Dengan cara ilustrasi, sel darah putih merupakan pusat sistem kekebalan tubuh. Sel darah merah, sebaliknya, bertanggung jawab untuk membawa oksigen ke dan menghilangkan karbon dioksida dari jaringan, sementara trombosit adalah kunci penggumpalan darah.
Menipisnya salah satu sel ini dapat menyebabkan riam gejala, sering tidak spesifik dan sulit didiagnosis. Contohnya termasuk:
- Kekurangan sel darah putih dapat meningkatkan risiko infeksi yang tidak akan hilang. Ini termasuk gejala yang berkaitan dengan kurangnya leukosit (leukopenia) atau neutrofil ( neutropenia ).
- Kekurangan sel darah merah dapat menyebabkan anemia yang dapat bermanifestasi dengan gejala kelelahan, pucat, sesak napas, sakit kepala, pusing, dan kelemahan.
- Kekurangan platelet dapat menyebabkan trombositopenia dan perkembangan gusi berdarah, memar berlebihan atau perdarahan, atau mimisan yang sering atau berat.
Gejala Tahap Selanjutnya
Seiring berkembangnya penyakit, gejala lain yang lebih jelas mulai berkembang. Karena sel-sel leukemia lebih besar dari sel-sel darah putih normal, sel-sel ini lebih mungkin terjebak di pembuluh-pembuluh kecil sistem sirkulasi atau untuk mengumpulkan berbagai organ tubuh.
Tergantung di mana penyumbatan terjadi, seseorang mungkin mengalami:
- Chloromas , kumpulan sel padat yang dapat berkembang menjadi, bergantian, massa seperti tumor di luar sumsum tulang, ruam seperti plak, atau perdarahan menyakitkan dan radang gusi
- Leukostasis , keadaan darurat medis di mana sumbatan dapat menyebabkan gejala yang mirip dengan stroke
- Sindrom Sweet , ruam kulit yang menyakitkan sebagian besar muncul pada lengan, kepala, kaki, dan batang tubuh
- Deep vein thrombosis (DVT) di mana vena akan menjadi tersumbat, paling sering di kaki
- Emboli pulmoner (PE) , penyumbatan arteri di paru-paru
- Distensi abdomen karena penumpukan sel di limpa dan hati
- Leukemia meningeal bermanifestasi dengan gangguan saraf pusat seperti sakit kepala, muntah, penglihatan kabur, kejang, kesulitan menyeimbangkan, dan mati rasa wajah
Kurang umum, AML dapat mempengaruhi ginjal, kelenjar getah bening, mata, atau testis.
Penyebab dan Faktor Risiko
Ada sejumlah faktor risiko yang terkait dengan AML. Namun, memiliki satu atau bahkan beberapa faktor ini tidak berarti Anda akan mengalami leukemia. Sampai saat ini, kita masih belum sepenuhnya memahami mengapa beberapa sel tiba-tiba berubah menjadi kanker sementara yang lain tidak.
Apa yang kita ketahui adalah bahwa kanker disebabkan oleh kesalahan pengkodean genetik yang kadang-kadang dapat terjadi ketika sebuah sel membelah. Kami menyebut ini sebagai mutasi. Sementara sebagian besar mutasi tidak mengarah ke kanker, ada kalanya kesalahan secara tidak sengaja akan "mematikan" sesuatu yang disebut gen supresor tumor yang menentukan berapa lama sel hidup. Jika ini terjadi, sel yang abnormal tiba-tiba dapat mereplikasi di luar kendali.
Ada sejumlah faktor risiko yang terkait dengan ini:
- Merokok
- Pajanan terhadap bahan kimia, terutama untuk benzena
- Obat kemoterapi kanker tertentu termasuk cyclophosphamide , mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin, dan carboplatin
- Paparan radiasi tinggi, seperti radioterapi kanker
- Memiliki gangguan darah kronis tertentu seperti penyakit myeloproliferative (MPS) atau sindrom myelodysplastic (MDS)
- Memiliki kelainan kongenital tertentu seperti sindrom Down , anemia Fanconi , dan neurofibromatosis tipe 1
Untuk alasan yang tidak diketahui, pria 67 persen lebih mungkin untuk mendapatkan AML daripada wanita.
Diagnosa
Jika AML dicurigai, diagnosis biasanya akan dimulai dengan pemeriksaan fisik dan ulasan riwayat medis dan keluarga seseorang. Selama pemeriksaan, dokter akan memperhatikan tanda-tanda seperti memar yang luas, perdarahan, infeksi, atau kelainan mata, mulut, hati, limpa, atau kelenjar getah bening. Hitung darah lengkap (CBC) juga akan dilakukan untuk mengidentifikasi kelainan dalam komposisi darah.
Berdasarkan temuan ini, dokter dapat memesan sejumlah tes untuk mengkonfirmasi diagnosis. Ini mungkin termasuk:
- Aspirasi sumsum tulang di mana sel-sel sumsum tulang diekstraksi dengan memasukkan jarum panjang ke tulang, biasanya di sekitar pinggul
- Biopsi sumsum tulang di mana jarum yang lebih besar dimasukkan jauh ke dalam tulang untuk mengekstraksi sel
- Pungsi lumbal (keran tulang belakang) di mana jarum kecil disisipkan di antara tulang o tulang belakang untuk mengekstraksi cairan serebrospinal (CSF )
- Tes pencitraan seperti X-ray, ultrasound, atau computed tomography (CT ) scan
- Usapan darah perifer tempat darah diperiksa di bawah mikroskop, biasanya dengan pewarna yang tidak hanya menyoroti sel-sel leukemia tetapi membantu membedakan antara AML dan SEMUA
- Flow cytometry di mana protein defensif, yang disebut antibodi AML, dimasukkan ke dalam sampel darah atau CSF untuk mengkonfirmasi keberadaan sel AML.
- Sitogenetika di mana sel-sel leukemia "tumbuh" di laboratorium dan kemudian diperiksa di bawah mikroskop elektron untuk mengidentifikasi mutasi spesifik oleh pola kromosom mereka.
Pementasan
Panggung kanker dilakukan untuk menentukan sejauh mana kanker telah menyebar. Ini, pada gilirannya, membantu dokter menentukan pengobatan yang tepat sehingga orang tersebut tidak mendapat perawatan atau terlalu dirawat. Pementasan juga membantu memprediksi berapa lama seseorang akan bertahan hidup setelah perawatan.
Karena AML tidak melibatkan pembentukan tumor ganas yang terlihat pada kanker jenis lain, tidak dapat dipentaskan dengan metodologi TNM (tumor / nodus / malignansi ) klasik.
Ada dua metodologi yang berbeda saat ini digunakan untuk tahap AML: klasifikasi Perancis-Amerika-Inggris (FAB) AML dan Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) klasifikasi AML.
Klasifikasi FAB
Klasifikasi French-American-British (FAB) dikembangkan pada tahun 1970 dan memetakan penyakit berdasarkan jenis dan kematangan sel yang terkena.
Dasar pemikiran untuk pementasannya sederhana: AML biasanya akan mengikuti pola di mana mieloblas yang belum matang adalah sel pertama yang terpengaruh. Ketika penyakit berkembang, ia akan mulai mempengaruhi mieloblas pada tahap selanjutnya dari maturasi dan kemudian berkembang menjadi sel darah putih matang (seperti monosit dan eosinofil) sebelum pindah ke sel darah merah (eritrosit) dan akhirnya megakaryoblas (sel trombosit yang belum matang).
Perkembangan ini akan memberikan ahli patologi informasi yang dibutuhkan untuk mengetahui seberapa parah kankernya.
Pementasan FAB berkisar dari M0 (untuk AML awal) hingga M7 (untuk AML lanjutan) sebagai berikut:
- M0: leukemia mieloblastik akut yang tidak terdiferensiasi
- M1: leukemia mieloblastik akut dengan kematangan minimal
- M2: leukemia mieloblastik akut dengan maturasi
- M3: leukemia promyelocytic akut
- M4: leukemia myelomonocytic akut
- M4 eos: leukemia myelomonocytic akut dengan eosinofilia
- M5: leukemia monositik akut
- M6: leukemia eritrositik akut
- M7: leukemia megakaryoblastik akut
Klasifikasi WHO
Organisasi Kesehatan Dunia mengembangkan cara baru untuk mengklasifikasikan AML pada tahun 2008. Berbeda dengan sistem FAB, klasifikasi WHO memperhitungkan mutasi kromosom spesifik yang ditemukan selama analisis sitogenetika. Ini juga faktor dalam kondisi medis yang dapat meningkatkan atau memperburuk pandangan (prognosis) dari individu yang terkena.
Sistem WHO jauh lebih dinamis dalam penilaian penyakit dan dapat secara luas diuraikan sebagai berikut:
- AML dengan kelainan genetik berulang (artinya spesifik, mutasi genetik karakteristik)
- AML dengan perubahan terkait myelodysplasia (yang berarti keberadaan MDS, MDP, atau gangguan myeloblastic lainnya)
- Neoplasma myeloid terkait terapi (artinya terkait dengan kemoterapi atau terapi radiasi sebelumnya)
- Sarkoma myeloid (berarti AML yang disertai dengan kloroma)
- Proliferasi myeloid terkait dengan sindrom Down
- Neoplasma sel dendritik plasmacytoid blastik (bentuk agresif kanker yang ditandai dengan lesi kulit)
- AML tidak dikategorikan secara lain (pada dasarnya sistem FAB tujuh tahap dengan dua klasifikasi penyakit tambahan)
Pengobatan
Jika didiagnosis dengan AML, bentuk dan durasi pengobatan akan sangat ditentukan oleh stadium kanker dan kesehatan umum individu.
Biasanya, perawatan akan dimulai dengan kemoterapi. Ini mungkin termasuk obat generasi yang lebih tua yang dapat mempengaruhi sel kanker dan non-kanker dan obat target generasi baru yang membidik pada sel kanker saja.
Regimen kemoterapi standar disebut sebagai "7 + 3" karena obat kemoterapi yang dikenal sebagai sitarabin diberikan sebagai infus intravena berkelanjutan (IV) selama tujuh hari diikuti oleh tiga hari berturut-turut dari obat lain yang dikenal sebagai anthracycline . Hingga 70 persen orang dengan AML akan mencapai remisi setelah terapi "7 + 3".
Dengan itu dikatakan, sejumlah kecil sel-sel leukemia kemungkinan akan tetap mengikuti kemoterapi, yang menyebabkan kekambuhan pada sebagian besar kasus. Untuk menghindari hal ini, dokter akan meresepkan terapi berkelanjutan berdasarkan hasil pasca perawatan pasien dan status kesehatan.
Pada orang dengan indikator diagnostik yang baik, pengobatan mungkin hanya melibatkan tiga hingga lima program kemoterapi intensif, yang disebut sebagai kemoterapi terkonsolidasi.
Bagi mereka yang berisiko tinggi kambuh, yang lain, perawatan yang lebih agresif mungkin diperlukan termasuk transplantasi sel induk jika donor dapat ditemukan. Yang lebih jarang, operasi atau terapi radiasi mungkin direkomendasikan.
Karena kemoterapi AML cenderung mengarah pada penekanan kekebalan yang parah, pasien usia lanjut mungkin tidak dapat mentolerir pengobatan dan mungkin diberikan kemoterapi atau perawatan paliatif yang kurang intensif.
Bertahan hidup
Pandangan untuk seseorang yang telah menjalani perawatan AML dapat bervariasi secara signifikan berdasarkan stadium kanker pada saat diagnosis. Tapi, ada faktor lain yang juga bisa memprediksi kemungkinan hasilnya. Diantara mereka:
- Orang yang didiagnosis dengan MDS dan MPD memiliki waktu bertahan hidup mulai dari sembilan bulan hingga 11,8 tahun tergantung pada tingkat keparahan gangguan tersebut.
- Beberapa mutasi kromosom yang diidentifikasi oleh cytogenetics dapat menyebabkan tingkat ketahanan hidup lima tahun serendah 15 persen hingga setinggi 70 persen.
- Orang yang berusia lebih dari 60 tahun yang mengalami peningkatan kadar dehidrogenase laktat (menunjukkan kerusakan jaringan yang luas) umumnya memiliki hasil yang lebih buruk.
Secara keseluruhan, tingkat penyembuhan rata-rata AML adalah antara 20 persen dan 45 persen. Tingkat remisi berkelanjutan cenderung tertinggi pada orang yang lebih muda yang lebih mampu mentoleransi pengobatan.
Satu Kata Dari
Jika Anda telah didiagnosis dengan AML, Anda akan dihadapkan dengan tantangan emosional dan fisik yang mungkin sulit untuk diatasi. Jangan pergi sendiri. Peluang keberhasilan Anda akan jauh lebih baik jika Anda membangun jaringan pendukung yang terdiri dari orang-orang terkasih, profesional perawatan kesehatan, dan orang lain yang telah melalui atau sedang menjalani pengobatan kanker.
Bahkan setelah Anda menjalani perawatan, ketakutan akan kambuh bisa bertahan selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Dengan dukungan, Anda akhirnya akan mengatasi masalah ini dan belajar untuk memantau kesehatan Anda dengan kunjungan dokter biasa. Secara umum, jika kambuh tidak terjadi dalam beberapa tahun, tidak mungkin AML akan kembali.
Meskipun tidak ada yang bisa Anda ambil untuk mencegah kekambuhan, gaya hidup sehat dapat sangat meningkatkan peluang Anda. Ini termasuk menanamkan kebiasaan makan yang baik, berolahraga secara teratur, berhenti merokok, dan banyak istirahat untuk menghindari stres dan kelelahan.
Pada akhirnya, penting untuk mengambil sesuatu pada suatu hari dan memiliki seseorang yang dapat Anda hubungi jika Anda membutuhkan dukungan.
> Sumber:
> American Cancer Society. "Statistik Survival untuk Sindrom Myelodysplastic." Washington DC; diperbarui 22 Januari 2018.
> De Kouchenovsky, I. dan Abdul Hay, M. "Leukemia myeloid akut: tinjauan komprehensif dan pembaruan 2016." Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; dan Bloomfield, C. "Akut Myeloid Leukemia." New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.