Ikhtisar
Kardiomiopati restriktif adalah yang paling umum dari tiga kategori kardiomiopati umum, atau penyakit pada otot jantung. Dua kategori lainnya adalah kardiomiopati dilatasi , dan kardiomiopati hipertrofik .
Kardiomiopati restriktif adalah penting karena sering menghasilkan gagal jantung , dan tergantung pada penyebab yang mendasari, gagal jantung mungkin sulit untuk diobati secara efektif.
Karena pengobatan gangguan ini dapat menjadi rumit, siapa pun dengan kardiomiopati restriktif harus di bawah perawatan ahli jantung.
Definisi
Pada kardiomiopati restriktif, karena satu atau lain alasan, otot jantung mengembangkan "kekakuan" abnormal. Sementara otot jantung yang kaku masih dapat berkontraksi secara normal, dan dengan demikian mampu memompa darah, tidak dapat sepenuhnya bersantai selama fase diastolik dari detak jantung. (Diastole adalah fase "pengisian" dari siklus jantung — waktu di antara detak jantung, ketika ventrikel dipenuhi oleh darah.) Kegagalan relaksasi ini membuat lebih sulit bagi ventrikel untuk mengisi cukup darah saat diastole.
Pengisian terbatas pada jantung (yang memberikan kondisi ini namanya) menyebabkan darah untuk "kembali" ketika ia mencoba untuk memasuki ventrikel, yang dapat menghasilkan kemacetan di paru-paru dan di organ lain.
Nama lain untuk pengisian jantung yang terbatas selama diastole adalah "disfungsi diastolik," dan jenis gagal jantung yang dihasilkannya disebut gagal jantung diastolik.
Pada dasarnya, kardiomiopati restriktif adalah salah satu dari banyak penyebab gagal jantung diastolik, meskipun relatif jarang.
Penyebab
Ada beberapa kondisi yang dapat menghasilkan kardiomiopati restriktif. Dalam beberapa kasus, tidak ada penyebab spesifik yang dapat diidentifikasi, dalam hal ini kardiomiopati restriktif dikatakan "idiopatik." Namun, kardiomiopati restriktif idiopatik harus didiagnosis hanya ketika semua penyebab potensial lainnya telah dicari, dan dikesampingkan.
Penyebab lainnya termasuk:
- Penyakit infiltratif seperti amyloidosis , sarkoidosis , sindrom Hurler , penyakit Gaucher dan infiltrasi lemak.
- Beberapa gangguan keluarga yang bersifat genetik, termasuk pseuoxanthoma elasticum.
- Penyakit penyimpanan termasuk penyakit Fabry , penyakit penyimpanan glikogen, dan hemochromatosis .
- Keadaan lain termasuk skleroderma , sindrom hypereosinophilic , fibrosis endomiokardial, sindrom karsinoid , kanker metastasis, terapi radiasi atau kemoterapi.
Apa yang semua gangguan penyebab ini memiliki kesamaan adalah bahwa mereka menghasilkan beberapa proses yang mengganggu fungsi normal otot jantung, seperti infiltrasi sel abnormal, atau deposito abnormal. Proses-proses ini cenderung tidak terlalu mengganggu kontraksi otot jantung, tetapi mereka mengurangi elastisitas otot jantung dan dengan demikian membatasi pengisian ventrikel dengan darah.
Gejala
Gejala-gejala yang dialami orang dengan kardiomiopati restriktif mirip dengan gejala - gejala yang terjadi dengan bentuk-bentuk lain dari gagal jantung . Gejala terutama disebabkan oleh kemacetan paru-paru, kemacetan organ lain, dan ketidakmampuan untuk secara memadai meningkatkan jumlah darah yang dipompa jantung selama pengerahan tenaga.
Akibatnya, gejala yang paling menonjol dengan kardiomiopati restriktif adalah dyspnea (sesak nafas), edema (pembengkakan pada kaki dan pergelangan kaki), kelemahan, kelelahan, toleransi yang sangat berkurang untuk olahraga, dan palpitasi . Dengan kardiomiopati restriktif berat, kemacetan pada organ perut dapat terjadi, menghasilkan pembesaran hati dan limpa, dan asites (akumulasi cairan di rongga perut.)
Diagnosa
Seperti kebanyakan bentuk gagal jantung, diagnosis kardiomiopati restriktif tergantung pertama pada dokter yang menjadi waspada terhadap kemungkinan bahwa kondisi ini dapat hadir ketika melakukan riwayat medis dan pemeriksaan fisik.
Orang dengan kardiomiopati restriktif yang signifikan mungkin memiliki takikardia relatif (denyut jantung cepat) saat istirahat, dan distensi vena di leher. Temuan fisik ini, serta gejala, cenderung mirip dengan yang terlihat dengan perikarditis konstriktif . Faktanya, membedakan kardiomiopati restriktif dari perikarditis konstriktif adalah masalah klasik yang pasti dihadapi oleh ahli jantung di ujian sertifikasi papan mereka. (Pada tes, jawabannya berkaitan dengan suara-suara jantung esoterik yang dihasilkan oleh dua kondisi ini - sebuah "s3 gallop" dengan kardiomiopati restriktif vs. "ketukan perikardial" dengan perikarditis konstriktif.)
Diagnosis kardiomiopati restriktif biasanya dapat dikonfirmasi dengan melakukan ekokardiografi , yang menunjukkan disfungsi diastolik dan bukti restriktif dari ventrikel. Jika penyebab yang mendasari adalah penyakit infiltratif seperti amiloidosis, tes gema juga dapat menunjukkan bukti adanya deposit abnormal pada otot ventrikel. Pemindaian MRI Jantung juga dapat membantu menegakkan diagnosis, dan dalam beberapa kasus, dapat membantu mengidentifikasi penyebab yang mendasarinya. Biopsi otot jantung juga bisa sangat berguna dalam membuat diagnosis ketika ada penyakit infiltratif atau penyimpanan.
Pengobatan
Jika penyebab kardiomiopati restriktif telah teridentifikasi, agresif mengobati penyebab yang mendasari dapat membantu membalikkan atau menghentikan perkembangan kardiomiopati restriktif. Sayangnya, tidak ada terapi spesifik yang langsung membalikkan kardiomiopati restriktif itu sendiri.
Mengelola kardiomiopati restriktif diarahkan untuk mengendalikan kongesti paru dan edema untuk mengurangi gejala. Ini dilakukan dengan menggunakan banyak obat yang sama yang digunakan untuk gagal jantung karena kardiomiopati dilatasi .
Diuretik , seperti Lasix (furosemide), cenderung menawarkan manfaat yang paling jelas dalam mengobati orang dengan kardiomiopati restriktif. Namun, adalah mungkin untuk membuat orang dengan kondisi ini "terlalu kering" dengan diuretik, lebih lanjut mengurangi pengisian ventrikel selama diastole. Jadi pemantauan ketat terhadap kondisi mereka diperlukan, mengukur berat badan setidaknya setiap hari dan secara berkala memeriksa tes darah untuk mencari bukti dehidrasi kronis. Dosis diuretik yang optimal dapat berubah seiring waktu, jadi kewaspadaan ini merupakan persyaratan kronis.
Penggunaan calcium channel blockers dapat membantu dengan memperbaiki fungsi diastolik jantung secara langsung, dan dengan memperlambat denyut jantung untuk memungkinkan lebih banyak waktu untuk mengisi ventrikel di antara denyut jantung. Untuk alasan serupa, beta-blocker juga dapat membantu.
Ada beberapa bukti bahwa ACE inhibitor mungkin bermanfaat bagi setidaknya beberapa orang dengan kardiomiopati restriktif, mungkin dengan mengurangi kekakuan otot jantung.
Jika ada fibrilasi atrial , penting untuk mengontrol denyut jantung agar cukup waktu untuk mengisi ventrikel. Penggunaan calcium channel blockers dan beta blockers biasanya dapat mencapai tujuan ini.
Jika terapi medis gagal untuk mengontrol gejala kardiomiopati restriktif, transplantasi jantung dapat menjadi pilihan yang harus dipertimbangkan.
Prognosis kardiomiopati restriktif cenderung lebih buruk pada pria, pada orang yang berusia lebih dari 70 tahun, dan pada orang yang kardiomiopati disebabkan oleh kondisi dengan prognosis buruk, seperti amiloidosis.
Ringkasan
Kardiomiopati restriktif adalah bentuk gagal jantung yang jarang. Siapa pun yang memiliki kondisi ini memerlukan pemeriksaan medis lengkap untuk mencari penyebab yang mendasari, dan juga membutuhkan manajemen medis yang cermat dan berkelanjutan untuk meminimalkan gejala dan mengoptimalkan hasil jangka panjang.
> Sumber:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, dkk. Klasifikasi Cardiomyopathies: Pernyataan Posisi dari Masyarakat Eropa Kelompok Kerja Kardiologi tentang Penyakit Myocardial dan Pericardial. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, dkk. Peran Pencitraan Resonansi Magnetik Kardiovaskular pada Gagal Jantung. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive Cardiomyopathy. N Engl J Med 1997; 336: 267.